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test
24.04.2007, 13:47
58 Jahre
Starker Juckreiz, weckt ihn auch in der Nacht öfter.
Kein richtiges Brennen oder SPannungsgefühl.
Die ganze Haut juckt.
Keine Nahrungsunverträglichkeit bekannt.
Die Effloreszenzen sind über den gesamten Körper relativ dicht verteilt, er sieht insgesamt schon sehr rot aus, noch nicht ganz erythrodermitisch, aber es ist schon ein sehr beeindruckender BEfund.
Die Effloreszenzen sind am ganzen körper insofern symmetrisch. Nicht herpetiform linear oder sonst wie angeordnet, einfach kreuz und quer über dem gesamten Körper.
Schleimhäute o.B.
Ich muss ehrlich sagen an die Kopfhaut erinnere ich mich nicht mehr, sorry.

Therapeutisch wurde probiert: verschiedene Steroide inkl. Clobetasol topisch und PUVA, alle mit mäßigem erfolg.

Zoidberg
24.04.2007, 19:22
Sprue in der Anamnese?
Hatte er mal Blasen bemerkt?
Sind die Schweißzonen besonders betroffen?
Schleimhautbefall?

FataMorgana
24.04.2007, 21:32
Lässt sich ein isomorpher Reizeffekt ausmachen, z. B. im Bereich des Hosenknopfes? Oder entlang von "Kratzspuren"? Oder ist der Patient so differenziert, dass er dies evtl. selbst beobachtet hat?

Dann noch ein Blick auf bestimmte Prädilektionsstellen: Ist der Befund an folgenden Stellen besonders ausgeprägt: Handflächen, Handgelenkinnenseite, Ellbogenaußenseite, Ellenbeuge, Rima ani, Kniekehle, Knievorderseite?

Wurde auch schon mal eine direkte Immunfluoreszenz gemacht?

Liegt ein TPHA-Ergebnis vor? Sexualanamnese? Thailandurlaub?

test
24.04.2007, 23:38
Sprue in der Anamnese?
Hatte er mal Blasen bemerkt?
Sind die Schweißzonen besonders betroffen?
Schleimhautbefall?

Keine Sprue in der Anamnese.
Keine Blasen bemerkt.
Schweißzonen nicht besonders betroffen.
Kein Schleimhautbefall.
Der RUmpf und Extremitäten sind sehr gleichmäßig und sehr dicht betroffen.

test
24.04.2007, 23:40
Lässt sich ein isomorpher Reizeffekt ausmachen, z. B. im Bereich des Hosenknopfes? Oder entlang von "Kratzspuren"? Oder ist der Patient so differenziert, dass er dies evtl. selbst beobachtet hat?

Dann noch ein Blick auf bestimmte Prädilektionsstellen: Ist der Befund an folgenden Stellen besonders ausgeprägt: Handflächen, Handgelenkinnenseite, Ellbogenaußenseite, Ellenbeuge, Rima ani, Kniekehle, Knievorderseite?

Wurde auch schon mal eine direkte Immunfluoreszenz gemacht?

Liegt ein TPHA-Ergebnis vor? Sexualanamnese? Thailandurlaub?

Woe bereits gesagt gibt es keine wirklichen Prädilektionsstellen, der RUmpf und Extremitäten sind gleichmäßig sehr stark betroffen. Die Hand und Fußflächen sind auch betroffen allerdings nicht flächig und nur mit erythemen nicht papeln.

Direkte Immunfluoreszent war unauffällig.
Syphilis ist eine sehr gute Differenzialdiagnose war allerdings negativ.

FataMorgana
25.04.2007, 06:53
Mich würde noch interessieren, aus was für Zellen das Infiltrat der Interface-Dermatitis bestand.

Außerdem möchte ich noch eine Atopie-Ananmese erheben.

Lässt sich an den Papeln eine Wickham-Zeichnung ausmachen? Kann die Form der Papeln als polygonal bezeichnet werden?

Zoidberg
25.04.2007, 08:01
Keine Sprue in der Anamnese.
Keine Blasen bemerkt.
Schweißzonen nicht besonders betroffen.
Kein Schleimhautbefall.
Der RUmpf und Extremitäten sind sehr gleichmäßig und sehr dicht betroffen.

Dann ist DHD, Darier sowie ein BP eher unwahrscheinlich.
Habt ihr eine Kongorotfärbung des Präparates gemacht bezüglich einer kutanen Amyloidose?

Flemingulus
25.04.2007, 15:33
Hat er noch weitere Bescherden? Fieber? B-Symptomatik?
Hat er geschwollene Lymphknoten?

Und Fatas Frage von weiter oben nach einem Köbner-Phänomen steht noch im Raum... :-)

Vieleicht noch Nagelveränderungen?
Wobei, eine erythrodermitische Psoriasis sieht so wohl keinesfalls aus, oder? Aber bei Lichen ruber gibts glaub ich auch Nagelveränderungen, wenn ich mich nicht irre...

Und ander DD-Kanditaten außer denen von Fata und Zoidberg... hm...???

Kann Prurigo simplex subacuta so disseminiert ausssehen?
Wenn kein Syphilid, dann vielleicht ein anderes -id? Tuberkulid?
Bei HIV gibt es glaub ich noch einen ziemlich bunten Reigen von exanthematischen Effloreszenzen (?)
Kann bei Virushepatitiden sowas auftreten?

Anamnestisch und im Hinblick auf körperliche Untersuchung wär ich dann soweit am Ende... also Diff-BB plus Standard-Labor (inkl. CRP) plus Tuberkulin-Test (?) plus HIV- (?) und Hepatitis-Serologie (???).

test
26.04.2007, 02:07
Mich würde noch interessieren, aus was für Zellen das Infiltrat der Interface-Dermatitis bestand.

Außerdem möchte ich noch eine Atopie-Ananmese erheben.

Lässt sich an den Papeln eine Wickham-Zeichnung ausmachen? Kann die Form der Papeln als polygonal bezeichnet werden?

Das Infiltrat ist hauptsächlich lymphozytär.
Kein Asthma, atopische Dermatitis, Heuschnupfen oder Lebensmittelallergien in der Anamnese.
Keine Wickham Zeichnung, eher runde Papeln, wie gesagt sehr viele mit zentraler dunkler kruste.

test
26.04.2007, 02:12
Dann ist DHD, Darier sowie ein BP eher unwahrscheinlich.
Habt ihr eine Kongorotfärbung des Präparates gemacht bezüglich einer kutanen Amyloidose?

DHD würde man eher Erosionen sehen und streckseitig betont.
Darier ist eher in den Schweißrinnen und eher braun hyperkeratotisch, hier sind die Papeln aber rot mit zentraler rot-schwarzer kruste.
BP juckt auch, macht aber eher ein urtikarielles Exanthem wenn keine Blasen vorhanden sind.
Kongofärbung wurde nicht gemacht, da würde man aber auch in der Patho eher etwas anderes erwarten.
Beim Amyloid unterscheidet man an der Haut folgende:
Kutane A.:
makuläre: retikuläre braun/gelb Färbung
lichenoide A.: flache Papeln mit braun/gelb Färbung oft an den Unterschenkeln
können beide jucken
Systemische A. mit Hauteinlagerung, ist fast immer eine Leichtketten Amyloidose an der Haut vor allem:
Purpura durch Einlagerung des Amyloid in Gefäße und damit Gefäßfragilität
Noduli mit gelb brauner Färbung

Die Erscheinung in diesem Fall passt eher nicht zu einer der kutanen Amyloidosen.

test
26.04.2007, 02:17
Hat er noch weitere Bescherden? Fieber? B-Symptomatik?
Hat er geschwollene Lymphknoten?

Und Fatas Frage von weiter oben nach einem Köbner-Phänomen steht noch im Raum... :-)

Vieleicht noch Nagelveränderungen?
Wobei, eine erythrodermitische Psoriasis sieht so wohl keinesfalls aus, oder? Aber bei Lichen ruber gibts glaub ich auch Nagelveränderungen, wenn ich mich nicht irre...

Und ander DD-Kanditaten außer denen von Fata und Zoidberg... hm...???

Kann Prurigo simplex subacuta so disseminiert ausssehen?
Wenn kein Syphilid, dann vielleicht ein anderes -id? Tuberkulid?
Bei HIV gibt es glaub ich noch einen ziemlich bunten Reigen von exanthematischen Effloreszenzen (?)
Kann bei Virushepatitiden sowas auftreten?

Anamnestisch und im Hinblick auf körperliche Untersuchung wär ich dann soweit am Ende... also Diff-BB plus Standard-Labor (inkl. CRP) plus Tuberkulin-Test (?) plus HIV- (?) und Hepatitis-Serologie (???).

Kein Fieber, keine B-Sx.
Kein Köbner Phänomen. Keine LKs geschwollen.
Keine Nagelveränderungen.

Was gegen ein virales Exanthem spricht ist der Verlauf von nun bereits 8 Monaten.
Prurigo nodularis wäre sicher auch eine DD, würde aber in der Patho meines Wissens anders aussehen auch die Ganzkörperverteilung wäre nicht typisch, würde eher Bereiche, die mit den Händen nicht erreicht werden wie den Rücken aussparen.
Ich fasse mal bisherige DDs zusammen:
Syphilis
Prurigo nodularis
Psoriasis guttata wäre sicher auch eine DD aber der Verlauf von 8 Monaten passt nicht, auch die Läsionen sehen eher etwas hyperkeratotischer aus.

test
26.04.2007, 02:32
Ich denke die Diagnose ist schon recht schwierig und sicher nicht von einem Nicht-Dermatologen zu erwarten. ;-)Ich kann auch ein paar Fotos verlinken, allerdings steckt bei vielen leider der Name in der URL ;) Ich verlinke mal ein paar, die nicht den Namen verraten:

http://www.globalskinatlas.com/upload/426_1.jpg

http://www.globalskinatlas.com/upload/426_2.jpg

http://162.129.70.33/images/s010110_20.jpg
(auf dem Bild allerdings deutlich weniger ausgeprägt als im echten Fall)

http://www.globalskinatlas.com/upload/184_1.jpg
(hier allerdings etwas schuppiger als im Fall)

http://www.globalskinatlas.com/upload/248_1.jpg

Zoidberg
26.04.2007, 09:32
Mit Bildern ist es einfacher :-) Sieht für mich aus wie eine Pityriasis lichenoides (chronische Form, nicht die PLEVA)

test
26.04.2007, 15:08
Ja, das ist es. :-top In dem Fall sah sie wesentlich eindrucksvoller aus als auf den Bildern.
Sah aus wie eine massive PLEVA, durch den längeren zeitlichen Verlauf nennt man es dann eben PLC, die zumindest auf Bildern, meist nicht so massiv aussieht.

Therapie ist leider sehr frustran, Steroide und Lichttherapie sind möglich, wurden ja bereits probiert und haben nicht viel geholfen. Werden jetzt wohl wieder probiert.

Die Biopsie ist übrigens recht charakteristisch, bei Einzelzellnekrosen von Keratinozyten sollte PLEVA immer mit in die DD. Die hauptsächlich lymphozytäre Interface Dermatitis ist auch typisch.

Insgesamt ist ja die Ursache der PLEVA unbekannt, es wird diskutiert, ob MEdikamente oder Infektionen Auslöser sein können. In diesem Fall hatte der Patient ja 2 Wochen zuvor einen ACE Hemmer begonnen, also in dem Fall theoretisch möglich.

Fino
26.04.2007, 15:17
Wieder mal was gelernt - danke, test :-)

test
26.04.2007, 15:41
Achja der lange Name von PLEVA stand oben gar nicht:
Pityriasis lichenoides et varioliformis oder Morbus Mucha-Habermann
und:
PLC Pityriasis lichenoides chronica

DDs dazu wären:
Varizellen
Psoriasis guttata
Lymphomatoide Papulose
Syphilis
Small plaque Parapsoriasis

Zoidberg
26.04.2007, 16:52
hab als Therapie noch was von den topischen Calcineurininhibitoren gelesen, wurde das mal probiert? danke für den fall test :-)

test
26.04.2007, 16:54
hab als Therapie noch was von den topischen Calcineurininhibitoren gelesen, wurde das mal probiert? danke für den fall test :-)

Wurde soweit ich weiß nicht probiert bisher, der Fall wird hier allerdings noch bei "Grand rounds" vorgestellt, mal sehen, ob da noch Vorschläge kommen.

Sebastian1
05.05.2007, 21:38
Okay, zwei neue kurze Fälle auf einmal, gibt erstmal fast nix zum Start von mir ;) Hatte ich beide in der vergangenen Woche.

1. 28jährige Frau, kommt mit Fieber bis knapp 40°C seit gestern in die Ambulanz.

2. 42jährige Frau, kommt mit Durchfall seit 2 Wochen in die Ambulanz.

Bitte schreibt immer kurz dazu (1 oder 2), zu welchem Patienten ihr grade was wissen wollt, sonst gibts Chaos ;)
Und wie immer das Schema einhalten: erst Anamnese - dann Diagnostik - Diagnose und Therapievorschlag.


Gruß,
Seb

Sebastian1
06.05.2007, 12:27
Keiner ne Frage dazu? ;)