Erste Schritte bei Verdacht auf Gerinnungsstörung - Teil 2

Hämorrhagische Diathese erkennen

Die Menorrhagie gilt bei Frauen als Kardinalsyndrom für eine erhöhte Blutungsneigung, insbesondere im Rahmen des von-Willebrand-Syndroms. Das weitere diagnostische Vorgehen in der gynäkologischen (oder allgemein-medizinischen) Praxis umfasst die ausführliche und gezielte Eigenanamnese, die Familienanamnese, die klinische Untersuchung, eine Bestimmung von Hämoglobin, Ferritin und Routine-Gerinnungsparametern sowie eine sorgfältige Medikamentenanamnese.

Qualifizierter Anamnesefragebogen

Aufschluss über das Blutungsrisiko eines Patienten geben Fragen nach Nasenbluten, Zahnfleischbluten, Blutungen nach Bagatellverletzungen, Hämatomneigung (Impfhämatom!), erhöhter Blutungsneigung nach Entbindung, Operationen und zahnärztlichen Eingriffen sowie früheren Bluttransfusionen. Bejaht eine Frau die Frage nach einer länger als sieben Tage anhaltenden und verstärkten Menstruationsblutung (mehr als vier Tamponwechsel pro Tag), dann weist dies eindeutig auf eine bestehende hämorrhagische Diathese hin. Als sehr hilfreich erweist sich ein qualifizierter Fragebogen, der schon mit wenigen Fragen eine Gerinnungsstörung mit hoher Wahrscheinlichkeit bestätigen oder ausschließen kann (www.netzwerk-von-Willebrand.de). Aus der Familienanamnese ergeben sich entscheidende Hinweise auf hereditäre Hämostasestörungen. Bei 80 bis 90% der Frauen mit einem von-Willebrand-Syndrom liegt eine positive Familienanamnese vor, Spontanmutationen sind hingegen selten.

Laboruntersuchungen

• Anämie: Frauen mit einer erhöhten Blutungsbereitschaft entwickeln häufig eine Anämie. Der Nachweis einer Anämie kann daher den Verdacht untermauern. Hämoglobin: Normalwert bei Frauen: 12–15 g/dl; Serumferritin Normalwert: 100 ± 60 µg/l
• Basisdiagnostik Gerinnung: Die Basisdiagnostik bei Verdacht auf eine hämorrhagische Diathese umfasst Quick-Wert, die aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT), Thrombozytenzahl und Thrombozytenfunktionstest (z. B. PFA 100) (Abb. 1).

Die Befunde lassen keine konkreten Rückschlüsse auf die Hämostasestörung zu, sondern ergänzen die Anamnese. Weiterführende Laboruntersuchungen zum Nachweis einer hämorrhagischen Diathese und zur Differenzialdiagnose müssen in einem hämostaseologischen Kompetenzzentrum von Speziallabors durchgeführt werden. Entscheidend für die Überweisung an ein hämostaseologisches Kompetenzzentrum sind allerdings nicht die Laborwerte, sondern der klinische Befund.

Therapie

Die Notwendigkeit zur Behandlung einer Gerinnungsstörung besteht bei akuten Blutungen und in der Vorbereitung von Operationen. Dabei spielen der individuelle klinische Schweregrad der Erkrankung, der von-Willebrand- Syndrom-Subtyp, der Schweregrad einer Blutung und das Blutungsrisiko einer Operation eine wichtige Rolle. Da die Krankheit sehr heterogen verläuft, fehlen evidenzbasierte Therapieempfehlungen.

Von-Willebrand-Syndrom Typ 1
Die Therapie des von-Willebrand-Syndrom Typ 1 erfolgt i. d. R. mit Antifibrinolytika und/oder Desmopressin. Allerdings dürfen aus der Vorgeschichte des Patienten keine Krampfanfälle bekannt sein, der Desmopressintest muss erfolgreich und der Patient sollte zwischen

Von-Willebrand-Syndrom Typ 2 und 3
Bei den von-Willebrand-Syndrom- Typen 2 und 3 ist eine Therapie mit einem Faktor-VIII/vWF-Konzentrat erforderlich. Faktorkonzentrate kommen auch bei schwereren Formen eines Typ 1 und bei Kindern unter drei Jahren zum Einsatz. Diese Behandlung erfordert ein Monitoring von PTT, F VIII und vWF 30 Minuten nach initialer und vor erneuter Gabe. Bei plasmatischen Faktoren besteht heute nur noch ein potenzielles Restrisiko für Infektionen. Außerdem können sich sehr selten Hemmkörper entwickeln. Bedingt durch einen „supranormalen“ Faktor-VIII-Anstieg können im Rahmen einer Akut-Phase- Reaktion auch Thrombosen auftreten. Bei größeren chirurgischen Eingriffen sollte die Therapie evtl. über kontinuierliche Infusion erfolgen (cave: hohe F-VIII/vWF-Spiegel!). Als weitere Therapieoption bietet sich das Antifibrinolytikum Tranexamsäure an. Es kann bei Schleimhautblutungen auch in Kombination mit Desmopressin/ Plasmakonzentraten eingesetzt werden. Menorrhagien lassen sich zudem mit oralen Antikonzeptiva behandeln, evtl. ebenfalls kombiniert mit Desmopressin/ Plasmakonzentraten.

Fazit für die Praxis

Häufige Schleimhaut- und starke Menstruationsblutungen, Hämorrhagien im Magen-Darm-Bereich, übermäßige Blutverluste nach operativen Eingriffen oder eine Eisenmangelanämie müssen den Verdacht auf eine Gerinnungsstörung wecken. Die exakte Diagnose wird in einem hämostaseologischen Kompetenzzentrum erfolgen.

Literatur unter www.mmw.de

Anschrift des Verfassers:
Dr. med. Guenter Auerswald
Klinikum Bremen-Mitte
Prof.-Hess Kinderklinik
St.-Juergen Str. 1, D-28177 Bremen
Tel.: 0421/497-3655, -5410ß
Fax: 0421/497-4631
www.gerinnungsambulanz.net
 

Hinweis:
Dieser Artikel stammt aus (MMW Fortschritte der Medizin, Heft 34-35 2009, S. 42). Er wurde mit freundlicher Genehmigung der Redaktion MMW Fortschritte der Medizin hier präsentiert.

Sichere dir dein persönliches Gratis Test-Abo über 3 Monate MMW Fortschritte der Medizin
	Du kannst die MMW Fortschritte der Medizin jetzt im kostenlosen Test-Abo ausführlich auf Herz und Nieren prüfen - sichere dir noch heute dein Gratis-Test-Abo und lass dich Woche für Woche aus allen Bereichen der Medizin umfassend informieren. Du erhältst dann gratis für 12 Wochen alle 7 Tage die neuesten Informationen aus der Welte der Medizin in lesenswerter Form! Jetzt testen!
[Ja, Ich möchte die MMW volle 3 Monate] [Woche für Woche gratis testen - klick hier]