Tag2 A2/B31 - Therapie Kallmann-Syndrom

[wlr75]

Hier müsste entgegen der aktuellen Tabelle D die richtige Lösung sein.

In der Frage stand explizit, dass der Patient Kinder bekommen möchte - dann reicht eine Testosteron-Therapie (egal auf welchem Weg) nicht aus, denn die Spermienreife etc. können mMn nur durch die Gabe von GnRH aktiviert werden.

Was meint ihr?

[Unregistriert]

"Ziele der Hormonersatztherapie sind die Induktion der Pubertät und später der Fertilität. Um bei männlichen Patienten eine normale Virilisierung und ein erhöhtes Hodenvolumen zu erzielen, werden Testosteronester angewendet, gelegentlich erfolgen auch Injektionen von humanem Choriongonadotropin (hCG) in Kombination mit follikel-stimulierendem Hormon (FSH) oder als Monotherapie. Für die Stimulation der Spermatogenese bei Erwachsenen ist die kombinierte Gonadotropintherapie unerlässlich."

d.h. Testosteron symptomatisch, dass de rMann eine tiefe Stimme bekommt, Behaarung, größeres Hodenvolumen...
Aber für die Spermien braucht er LH und FSH.

Zitat Ende - ORPHANET

[Nef]

Laut Orphanet sollte es FSH+LH sein.

Denke Gonadotropin Gabe würde n Paradoxen Effekt haben sie bei der Endometriosetherapie.

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=DE&Expert=478

[Unregistriert]

https://www.nature.com/articles/nrendo.2015.112

Hier ist das ganze auch nochmal nachzulesen im entsprechenden Abschnitt. Also LH und FSH s.c.

[kogec]

Wer konstant hohe GnRH Spiegel hat,unterdrückt die gesamte HH-Achse. siehe zB Prostata Ca. Hab leider i.m. Testo gegeben, anscheinend ist es wohl LH und FS. Aber stimmt s.c?!

[Unregistriert]

Ich stimme zu, dass eine alleinige Testosteronverabreichung nicht zur Spermatogenese ausreicht, eine Dreimonatsdepot-Spritze mit GnRH dürfte mE aber auch nicht zum Erfolg führen, weil GnRH pulsatil appliziert werden muss oder übersehe ich da was?

[Masseter]

Wer konstant hohe GnRH Spiegel hat,unterdrückt die gesamte HH-Achse. siehe zB Prostata Ca. Hab leider i.m. Testo gegeben, anscheinend ist es wohl LH und FS. Aber stimmt s.c?!

Denke schon, das sind ja Peptidhormone, die würden bei p.o.-Gabe verdaut

[Unregistriert]

Quelle: Referenz Endokrinologie und Diabetologie. Diederich S, Feldkamp J, Grußendorf M, Reincke M, Hrsg. 1. Auflage. Stuttgart: Thieme; 2020. doi:10.1055/b-005-145226

Dort steht folgendes: "Die Therapie des männlichen Hypogonadismus wird durch zwei Kriterien beeinflusst: Ist der Hypogonadismus primär, sekundär oder funktionell? Besteht ein Kinderwunsch?
> Liegt kein Kinderwunsch vor, erfolgt die Substitution mittels einer Testosteronpräparation, die nach Ausschluss von Kontraindikationen an die individuellen Bedürfnisse und Präferenzen des Patienten angepasst wird (Tab. 6.6, Tab. 6.7).
> Liegt ein Kinderwunsch vor, muss mit Gonadotropinen behandelt werden, was aber dem sekundären Hypogonadismus vorbehalten ist (s. Kinderwunsch und Hypogonadismus Tab. 6.9)."

"Kinderwunsch und Hypogonadismus
Bei Kinderwunsch kann die Spermatogenese nur bei den hypogonadotropen Formen des Hypogonadismus induziert werden (Tab. 6.9).
Eine direkte Testosteronsubstitution ist hier kontraindiziert, weil es durch die negative Rückkoppelung zu einer weiteren Unterdrückung der Gonadotropinsezernierung kommt."

Aus der genannten Tabelle 6.9 entnehme ich:
B: falsch, da FSH nicht als Monotherapie gegeben werden soll
D: falsch, da GnRH pulsatil s.c geben müsste
E: Wäre entsprechend Ausschlussverfahren die korrekte Antwort, allerdings laut Tabelle auch nicht ausschließlich sondern entweder in Kombination mit HCG oder pulsatilem GnRH

[Unregistriert]

Die ultra-seriöse Quelle NetDoktor hat das beizutragen:

https://www.netdoktor.de/krankheiten/kallmann-syndrom/

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Gabe von Geschlechtshormonen:
Männer erhalten Testosteron, Frauen Östrogene und Progesteron. Die Hormonpräparate sind in Form von Injektionen, Gels oder Pflastern erhältlich. Die Hormontherapie wird in der Regel bei Männern lebenslang, bei Frauen bis zu den Wechseljahren fortgeführt.

In 10 bis 20 Prozent der Fälle bildet sich ein angeborener GnRH-Mangel nach Ende der Hormonersatztherapie zurück. Die Patienten haben im Anschluss an die Therapie unauffällige Hormonwerte und erleben eine normale Geschlechtsreife. Aus diesem Grund empfehlen Ärzte, alle ein bis zwei Jahre eine Therapiepause einzulegen, um die Notwendigkeit zur Fortführung der Therapie zu bestimmen.

Gabe von Geschlechtshormonen bei Kinderwunsch:
Damit Spermien gebildet werden, benötigt der Körper GnRH. Aus diesem Grund erhalten Männer, die ein Kind zeugen möchten, anstelle von Testosteron das Hormon GnRH. Bis die Spermienproduktion in Gang kommt, dauert es 18 bis 24 Monate. In etwa 80 Prozent der Fälle sind Männer im Anschluss fruchtbar. Männer mit Hodenhochstand haben eine etwas ungünstigere Prognose.

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Aber ohne Angabe, wie lange man das im Zweifel durchzieht.
Der Patient ist 18J und es ist von keiner Partnerin die Rede.

Kann man die GnRH-Therapie nicht auch später beginnen, wenn die Partnerin da ist?
Dann könnte man sich die Verhütung schenken. :D
Allzeit bereit? Naja... muss ja jeder selber wissen. :D

[dr_med_den_rasen]

Die ultra-seriöse Quelle NetDoktor hat das beizutragen:

https://www.netdoktor.de/krankheiten/kallmann-syndrom/

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Gabe von Geschlechtshormonen:
Männer erhalten Testosteron, Frauen Östrogene und Progesteron. Die Hormonpräparate sind in Form von Injektionen, Gels oder Pflastern erhältlich. Die Hormontherapie wird in der Regel bei Männern lebenslang, bei Frauen bis zu den Wechseljahren fortgeführt.

In 10 bis 20 Prozent der Fälle bildet sich ein angeborener GnRH-Mangel nach Ende der Hormonersatztherapie zurück. Die Patienten haben im Anschluss an die Therapie unauffällige Hormonwerte und erleben eine normale Geschlechtsreife. Aus diesem Grund empfehlen Ärzte, alle ein bis zwei Jahre eine Therapiepause einzulegen, um die Notwendigkeit zur Fortführung der Therapie zu bestimmen.

Gabe von Geschlechtshormonen bei Kinderwunsch:
Damit Spermien gebildet werden, benötigt der Körper GnRH. Aus diesem Grund erhalten Männer, die ein Kind zeugen möchten, anstelle von Testosteron das Hormon GnRH. Bis die Spermienproduktion in Gang kommt, dauert es 18 bis 24 Monate. In etwa 80 Prozent der Fälle sind Männer im Anschluss fruchtbar. Männer mit Hodenhochstand haben eine etwas ungünstigere Prognose.

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Aber ohne Angabe, wie lange man das im Zweifel durchzieht.
Der Patient ist 18J und es ist von keiner Partnerin die Rede.

Kann man die GnRH-Therapie nicht auch später beginnen, wenn die Partnerin da ist?
Dann könnte man sich die Verhütung schenken. :D
Allzeit bereit? Naja... muss ja jeder selber wissen. :D

[wlr75]

Dann ist gerade doch der allgemeine Konsens, dass man die Frage anfechten sollte, oder?

[Unregistriert]

Habe LH/FSH nach Ausschluss: Testo i.m. alleine macht keine Spermien, und er will ja kinder (wann auch immer später ist, später kann ja auch einen Tag später sein)
FSH alleine klingt ja schon irgendwie unphysiologisch
Testo p.c. s.o
GnRH i.m. ist meines Wissens eher eine chemische Kastration, oder?
Bleibt also nur E

[Unregistriert]

Aber man würde das GnRH doch nicht als Dreimonatsdepot verabreichen?

[bricolux1993]

Auch Orphanet sagt das :

Ziele der Hormonersatztherapie sind die Induktion der Pubertät und später der Fertilität. Um bei männlichen Patienten eine normale Virilisierung und ein erhöhtes Hodenvolumen zu erzielen, werden Testosteronester angewendet, gelegentlich erfolgen auch Injektionen von humanem Choriongonadotropin (hCG) in Kombination mit follikel-stimulierendem Hormon (FSH) oder als Monotherapie. Für die Stimulation der Spermatogenese bei Erwachsenen ist die kombinierte Gonadotropintherapie unerlässlich. Weibliche Patienten erhalten Östrogene zur Induktion der Brust- und Genitalentwicklung und Progestagene zur Regulation des Zyklus. Die pulsatile GnRH-Gabe oder exogene Gonadotropine werden verwendet, um die Follikulogenese und Ovulation zu induzieren und um damit die Fertilität wiederherzustellen. Gegenwärtig gibt es keine Behandlung der Anosmie.

[kogec]

Würde auch sagen, anfechten. Macht das jemand und gibt dann hier bescheid?

[Unregistriert]

Ich verstehe nicht, was an der Frage unlogisch sein soll? GnRH als Dreimonatspräparat ist raus und LH/FSH bzw. Gonadotropine substituieren ist doch laut den Quellen lege artis?

[Knicks]

Ich finds ziemlich eindeutig für LH/FSH

[Unregistriert]

Quelle: Schubert M, Kliesch S. Kallmann-Syndrom. In: Blum H, Müller-Wieland D, Hrsg. Klinische Pathophysiologie. 11., unveränderte Auflage. Stuttgart: Thieme; 2020.
"Die Fertilitätsstörung ist sehr gut zu behandeln: Durch den Ersatz der fehlenden Gonadotropine durch Injektionen mit hCG (LH-Funktion) und rekombinantes FSH werden die Funktion der Leydig-Zellen und die Spermatogenese bei 70–90% der Patienten ausreichend stimuliert, Vaterschaften können bei über der Hälfte der Betroffenen erreicht werden. Alternativ kann auch GnRH in pulsatiler Form gegeben werden [231]. Die Therapiedauer beträgt in den meisten Fällen mindestens 12–24 Monate und länger."

Quelle: Zitzmann M. Hypogonadismus (Andrologie). In: Diederich S, Feldkamp J, Grußendorf M, Reincke M, Hrsg. Referenz Endokrinologie und Diabetologie. 1. Auflage. Stuttgart: Thieme; 2020.
Tabelle 5 (gleicher Tabelleninhalt wie bei Thieme, anderes Design): https://www.der-niedergelassene-arzt.de/medizin/kategorie/medizin/hormonersatztherapie-beim-mann-ist-das-denn-noetig

Bei beiden ist nicht konkret die Rede von "LH/FSH-Gabe s.c.", da FSH und hCG gegeben werden soll. E wäre immer noch die am ehesten richtige Antwort - würde trotzdem die komplette Frage anfechten.

[kogec]

Wenn man dnan hcg und fsh gibt, dann ist lh und fsh ja wohl falsch. Also am besten bitte einmal anfechten :)

[Unregistriert]

beta-hcg übernimmt doch dann die lh funktion, oder nicht? und es würden auch beide subkutan gegeben. es gibt aber auch verschiedene quellen, die von einer "gonadotropinsubstitution" sprechen, die auch s.c. erfolgen soll. finde es ist recht eindeutig e, oder?