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Archiv verlassen und diese Seite im Standarddesign anzeigen : DD zu IgA Hyperimmunoglobulinämie



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airmaria
23.01.2002, 15:23
Hallo Leute, habe hier ein echtes Fallbeispiel:
Sechzigjähriger Patient mit B-Symtomatik seit 4 Monaten (unklarer Gewichtsverlust von 5 kg, Nachtschweiß...) zeigt folgende Laborparameter:

IgG 1890+
IgA 857++
IgM 75-
Keine monoklonalen Banden! Akuphaseproteine leicht erhöht.

BKS 1h 110++
BKS 2h 118++

CRP 6,7+


Des weiteren liegt eine leichte hypochrome mikrozytäre Anämie vor.
Rö-Thorax, CCT, CT, ÖGD, COLO alles nix zu sehen!


Chef fragt nach möglichen Differentialdiagnosen einer solchen IgA-Erhöhung. Ich habe keine Ahnung und keine Literatur dafür.
Please help!
Grüße und Danke im voraus,
Eure "Mary" airmaria

Nico
23.01.2002, 18:38
Huhu !
Hast du schon mal an eine Pyelonephritis gedacht ?
Beim Übergang von der akuten in die chronische Verlaufsform sind alle drei Ig erhöht .
Das erhöhte IgA könnte dann auf eine Progredienz der Erkrankung hinweisen ! :-)

airmaria
24.01.2002, 21:04
Jaja, Infekt oder Tumor, das ist hier die Frage! Aber erstmal muß ich wissen, was alles so eine IgA-Erhöhung machen kann.
Gegen Pyelonephritis spricht der fehlende Flankenschmerz, das verminderte IgM,der deutliche Gewichtsverlust, keine Temperatur...
Danke erstmal,
Mary

FataMorgana
24.01.2002, 22:30
Hallo Mary,

da ich eine Dr.-Arbeit in der Immunologie gemacht habe, kann ich Dir vielleicht ein kleines Stück weiterhelfen.
Ich finde, dass die Konstellation für eine chronische Entzündung spricht. Dafür sind auch polyklonale Hypergammaglobulinämien beschrieben (s. a. Classen/Diehl/Kochsiek). Meiner Ansicht nach kann das IgM mit 75 nur leicht unter der Normgrenze liegen. In anderen Labors ist das noch normal.
Eine IgA-Erhöhung soll laut C/D/K z. B. typisch für chronisch-entzündliche Darmerkrankungen sein. Colitis scheidet ja schon aus, aber vielleicht M. Crohn? Wie sieht es mit Bauchschmerzen aus?
Eine andere Möglichkeit wäre eine Erkrankung aus dem rheumatischen Formenkreis oder eine Vaskulitis. Dazu würde auch die "Sturzsenkung" passen.

Gruß aus Würzburg, Niklas

airmaria
26.01.2002, 12:20
Hallo Niklas!
Danke erstmal! Mal sehen, wie das Dienstag weitergeht (Montag ist hier komplett Unterricht).
Bauchschmerzen nicht... Crohn - mal sehen.
Grüße,
"Mary"

FataMorgana
26.01.2002, 13:41
An eine Leberzirrhose als "klassische" Ursache einer Hypergammaglobulinämie hast Du wahrscheinlich schon gedacht. Gibt es dafür gar keine Anzeichen? Vermutlich hättest Du ja geschrieben, wenn pathologische Leberwerte dabei gewesen wären.
Mit ist nämlich noch eingefallen, dass z. B. eine Autoimmunhepatitis sowohl Hypergammaglobulinämie als auch stark beschleunigte BSG verursachen kann.

airmaria
26.01.2002, 17:15
Hm - ja, Leberwerte alle im Normbereich, CT-Abdomen unauffällig.
Grüße,
Mary

FataMorgana
26.01.2002, 17:51
Tja, wirklich ein vertrackter Fall. Wohl eher was für Oberärzte, glaube ich.
Der Vorschlag mit der (Pyelo-)Nephritis war ja auch nicht sooo schlecht. Aber ich ahne es schon: Im Urin keine Leukos, Erys, Bakterien, Protein...

Gruß, Niklas

Pascal
26.01.2002, 19:42
Ich würde auch mal in Richtung Crohn oder Mesangioproliferative Glomerulo Nephritis gehen. Fehlende Schmerzen sind in beiden irgenwie doof, aber das es keine Monoklonalen Banden gibt spricht für chronische Entzündung. Bei beiden Möglichkeiten gäbe es auch den IgA Anstieg. Für Crohn spricht außerden das 10-15 % nur mit Allgemeinsymptomatik laufen. (Unwohlsein, Anorexie, Fieber, etc. ) Hast du vielleicht auch Urinwerte? könnten interessant sein.

Nico
27.01.2002, 15:27
Eine Pyelonephritis kann auch symptomlos verlaufen .Der typische Flankenschmerz muss nicht auftreten .

Interessiert mich jetzt brennend , was es wirklich ist !

Wo ist der Urinstatus ???

FataMorgana
27.01.2002, 17:45
Die Diskussion ist für meinen Geschmack momentan noch etwas einseitig. Im Grunde ist die DD von Hypergammaglobulinämie, Nachtschweiß und Sturzsenkung (das scheinen mir hier die charakteristischsten Symptome zu sein) doch sehr, sehr breit, oder?
Warum z. B. nicht HIV? Oder Tbc? Letztere müsste sich allerdings gut versteckt haben, um der ganzen Bildgebung zu entgehen...
Und auch die Vaskulitis im Frühstadium ist noch nicht ausgeknockt, finde ich.

Pascal
27.01.2002, 18:07
Gegen Tbc geht wirklich das Fehlen eines Röntgenologischen Befundes. Abe HIV ist wirklich ne Möglichkeit. Aber es war ja auch die Frage nach der DD. Also hätten wir zumindest schonmal 3 im Angebot. Bei Vaskulitis hab ich nicht die Ahnung.

Nico
27.01.2002, 19:11
Wurde kein Urinstatus gemacht , oder kommt der jetzt noch hinterher ?
Die leichte hypochrome microcytäre Anämie kann auch von einem Eisenmangel kommen ( Fe , Transferrin , Ferritin-Bestimmung ?).
Muss also nichts mit den anderen Befunden zu tun haben !

airmaria
28.01.2002, 00:01
Also mit dem Urinstatus kann ich im Moment nur vorsichtige Auskünfte geben, soweit ich das noch so im Kopf habe. Ich glaube die Bakterien waren schon leicht erhöht - hm, hatte auch am Anfang schon an einen banalen Harnwegsinfekt gedacht, aber dafür erscheint mir die B-Symtomatik, die für den Patienten ganz im Vordergrund steht, zu stark ausgeprägt.
Kann leider erst am Dienstag wieder weitere konkrete Auskünfte geben.
Grüße,
Eure "Mary" airmaria

FataMorgana
28.01.2002, 12:28
Was mich in diesem Fall noch außer dem U-Status interessieren würde:
Diff.-Blutbild, genaues Ergebnis der Serumelektrophorese, Mendel-Mantoux-Test, Lymphknotenstatus.

airmaria
29.01.2002, 15:42
Soryy Leute,
nicht CT-Abdomen (siehe oben) sondern Sono-Abdomen unauffällig. CT-Abdomen erst Freitag gelaufen:
Leber unauffällig, aber links neben der Blase retroperitoneal Lipom (laut Radiologe auch dd Liposarkom möglich). Hm - vielleicht nur Nebenbefund?

Hier der Urinstatus:
Alles normal bis auf Mikrohäm.

Urinsediment:
Leuko: 0-5
Erythro: 6-10
Bakterien +
Plattenep. +
Kristalle ++

Lymphknotenstatus:
Keine peripheren Lymphknoten palpabel
CT-Abdomen: li im Bereich der A. Iliaca einige LK bis 2cm
CT-Thorax: Mediastinale Lymphadenopathie mit grenzwertig großen LK paratracheal, präaortal und suprakarinal (dazu postinflammatorisches Residuum im subpleuralem Abschnitt des apikalen Unterlappens rechts)

Grüße, "Mary" pjmaria

FataMorgana
29.01.2002, 22:10
Hi airmaria,

"Da steh ich nun, ich armer Tor!
Und bin so klug als wie zuvor"?!

Ich kann mir immer noch keinen richtigen Reim drauf machen.
IgA-Hypergammaglobulinämie + Mikrohämaturie könnte eine IgA-Nephritis sein. Die macht aber meines Wissens keine so ausgeprägte B-Symptomatik, und die Lymphadenopathie passt auch nicht dazu. Die Mikrohämaturie ist ja eh nur grenzwertig in diesem Fall, wie einiges anderes auch. Tumor nur Nebenbefund (erscheint mir irgendwie so).
Nächste Variante: Metastasiertes Liposarkom. Dafür finde ich aber die Ig's zu hoch. Die mediastinalen LK passen auch nicht.
Dritte Variante: Chronische lymphotrope Infektion. HIV, EBV, CMV... (alles negativ?). Tumor im Becken Nebenbefund.
Vierte Variante: Doch ein Lymphom?! Auch dafür Hypergammaglobulinämie zu hoch, oder? Plasmo- und Immunozytom sind durch Elektrophorese wohl ausgeschlossen. Andere Lymphome machen meines Wissens eher eine Hypogammaglobulinämie.

Ein spannender Fall mit vielen Rätseln! Wirkt der Patient denn sehr krank? Leidet er?

airmaria
29.01.2002, 22:20
Nein, Patient fühlt sich fit! OA will erstmal Blasen-CA ausschließen - mal sehen.
"Mary"

Nico
30.01.2002, 14:31
Hallo "Mary" !

Irgendwelche Zylinder im Sediment ( v.a. Leukozytenzylinder ) ?

Pascal
30.01.2002, 14:45
Gibs zu Mary. Den Patienten gibts gar nicht und du beteiligst dich nur an dem Internationalen Komplott gegen Medizinstudenten und willst uns in den Wahnsinn treiben.

Und in Wahrheit heist du auch gar nicht Mary sondern Horst. Horst Seehofer.