Fall 22/2004 - Gangverschlechterung und Inkontinenz

[Tombow]

Hallo an alle,

Hier ein kleiner Neurologie-Fall, ich hoffe, Ihr habt Spaß darauf. Fangen wir an:

Patient kommt auf Einbestellung mit einer Einweisung vom niedergelassenen Kollegen. Auf der Einweisung steht: "Seit 6 Monaten zunehmende Gangverschlechterung, seit 2 Monaten erstmals aufgetretene Harninkontinenz, weitere Abklärung erbeten".

Gut, und was machen wir jetzt weiter? Ich bin ganz Ohr...


Tom

[Neujahrsrakete]

Besteht auch eine Demenz/ Veränderungen in Richtung Demenz?

[Hellequin]

Anamnese: Hat der Pat. weitere Einschränkungen, Beschwerden? Wie äußert sich die Inkontinenz; also Dranginkontinenz oder andere? Vom Pat. die Gangstörungen beschreiben lassen, immer vorhanden oder unter Belastung? Wie alt ist der Pat. eigentlich? Gibt es bei den Eltern, Großeltern irgendwelche neurologische oder sonstige Erkrankungen?

[Cassy]

:-blush Ich habe ja keine Ahnung, aber hat er vielleicht auch Sprachstörungen? Könnte ja eventuell sein :-nix

[Tombow]

Okay, Hellequin hat ein Paar gute Fragen. Nun, ich würde sagen, da es jemand erwähnt hat, nehmen wir den Patienten auf und machen die Anamnese:

64-jähriger Patient, auf dem ersten Blick guter AZ und EZ. Auf gezielte Fragen nach der Gangverschlechterung gibt er an, die Schritte seien "zunehmend kleiner" geworden, der Gang insgesamt langsamer und Treppensteigen ginge nur mühsam. Schweres Zeug tragen oder schnell laufen könne er nicht mehr, daher kann er die Frage, ob es bei Belastung schlimmer würde, nicht so genau beantworten. Bei Fragen nach der Inkontinenz antwortet er, Urin würde abgehen, ohne daß er es merke, durch gezieltes Fragen läßt sich eine Dranginkontinenz ausschließen. Keine familiäre Häufung von neurologischen Erkrankungen, sein Vater sei an einem Herzinfarkt verstorben.

So, und nun? Machen wir noch den Rest der Anamnese oder greifen wir gleich zu Pupillenlampe, Stethoskop und Reflexhammer?

EDIT: Für Cassy - Sprachstörungen hat er keine

[lala]

So, und nun? Machen wir noch den Rest der Anamnese oder greifen wir gleich zu Pupillenlampe, Stethoskop und Reflexhammer?



Nö - wie Rakete schon fragte: Anzeichen einer Demenz während des Anamnesegesprächs? bzw. fremdanamnestisch? vermehrte Vergesslichkeit?
Ich würde dann vor der körperlichen Untersuchung orientierend neuropsychologisch untersuchen (ggf MMS, DEMTECT) ;-)

[Tombow]

Keine Anzeichen einer Demenz, an sein Schrank lag sogar eine ziemlich anspruchsvolle EDV-Lektüre, die(glaubt mir) nix für Anfänger war, und auf einige ins Gespräch eingeworfene Fragen hat sich gezeigt, daß der Patient auch ziemlich viel davon versteht(gut, dies kann man nur mit den entsprechenden Kenntnissen beurteilen, aber glaubt mir, das war auch der Fall). Allerdings könnte das mit seinem beruflichen Hintergrund zusammenhängen(bis vor 3 Jahren als IT-Analytiker tätig gewesen, nach einem Herzinfarkt dann freiwillig in den vorzeitigen Ruhestand getreten)

Auch ansonsten keine mnestischen oder kognitiven Defizite eruierbar. Der Ehefrau des Patienten ist lediglich eine leichte Vergesslichkeit im Alltag aufgefallen, die in den letzten 2-3 Monaten aufgetreten ist.

MMS: 25

Weitere Fragen?

[Neujahrsrakete]

Keine Anzeichen einer Demenz
Warum beantwortest Du diese Frage nach der Demenz plötzlich?
Mir hast Du vorhin geantwortet, daß Du den Patienten nicht kennen würdest und hast die Frage nach einer Demenz nicht beantwortet bzw. mich blöd angemacht.

[tonexxx]

Also ich würde noch ein wenig weiter anamnesieren:

Seit wann bestehen die Beschwerden?

Auslösendes Ereignis? Psychosomatik ggf. ausschließen.

[Tombow]

@tonexxx:

Patient macht insgesamt nicht den Eindruck, daß es sich um etwas psychosomatisches handeln könnte. Nach ein Paar Fragen zu seinem beruflichen Werdegang und wie er den vorzeitigen Eintritt in den Ruhestand(geschehen auf eigenen Wunsch) verkraftet, zeigt er sich durchaus zufrieden damit und plaudert ein wenig, wie er sein ehemaliges Beruf zur Hobby gemacht hat.

OK, im klinischen Alltag hat man nicht immer die Zeit für so ein Smalltalk mit dem Patienten...aber wenn man PJler ist und dies die letzte Aufnahme des Tages ist...wieso nicht...besonders weil es mich als ehemaligen IT-ler auch neugierig gemacht hat....

[Paracelsus]

Hallo !
Gangunsicherheit und Harninkontinenz lenken meinen Verdacht in Richtung
Normaldruckhydrozephalus. Ich mag mich irren, aber irgendwie glaube ich,
mal so etwas gelesen zu haben.

Natürlich würde ich bei zunehmender Gangunsicherheit auch mal prüfen, ob
der Patient nicht evtl. auch einen Morbus Parkinson entwickelt. Diese
Patienten haben ja auch oft einen trippelnden, kleinschrittigen Gang.
Schließlich wäre auch noch eine Polyneuropathie denkbar.

Mein Vorschlag für das weitere diagnostische Vorgehen also:
Klinische Untersuchung auf Rigor und Tremor sowie Tiefensensibilität mit
der neurologischen Stimmgabel. Dann vielleicht noch Blutbild (makrozytäre
Anämie als Zeichen eines Vitamin-B12- oder Folsäuremangels ?) und ggf.
CCT, um einen Hydrozephalus ausschliessen (oder feststellen) zu können.

Gruß Paracelsus

P.S. Frohe Festtage und guten Rutsch ! :-party

[test]

Hallo auch also ich kenne die Trias: Gangstörung, Harninkontinenz und Wesensänderung (trifft hier wohl eher nicht zu) als Zeichen eines Hydrozephalus internus. Würde daher auch mal nen CT vorschlagen.
Parkinson wäre auch denkbar, allerdings schwieriger zu diagnostieren. Das wird doch nur über Besserung auf L-Dopa gezeigt?
Was mcih noch interessieren würde wäre, wie die sensibilität am Körper ist. Ob er ein Taubheitsgefühl oder ähnliches hat.

Mehr fällt mir gerade auch nich ein :-nix

[Zoidberg]

mich würde noch interessieren, ob noch Stuhlinkontinenz oder erektile Dysfunktionen bestehen. Ist ihm in den letzten Monaten öfter schwarz vor Augen geworden? (orthostatische Hypotonie).
Gibt es Hinweise auf Polyneuropathien (Diabetes, Alkohol, Vitaminmangel, Vergiftungen)?

meine DD mal bisher:

-Multisystematrophie (hier vor allem die SND)
-NNH wie oben schon gesagt
-Polyneuropathien

bin mal auf das Ergebnis der neurologischen Untersuchung gespannt.

[test]

Mal ne doofe Frage, was ist NNH?

Mich würde noch interessieren ob in letzter Zeit mal Kopfschmerzen oder Übelkeit bestanden?
Probleme mit dem Sehen gehabt? Doppelbilder oder verschwommen?
War er in den letzten Jahren im Ausland?

Ich würde mal noch an eine chronische Meningitis als unwahrscheinliche aber mögliche DD denken. :-nix

[Neujahrsrakete]

Mal ne doofe Frage, was ist NNH?

Nasennebenhöhle :-party

Ich denke mal, das Zoidi NDH für Normaldruckhydrozephalus meinte.

[Tombow]

OK, hier eine Menge Fragen über Fragen, Vorschläge für weitere Diagnostik, Verdachtsdiagnosen und Differenzialdiagnosen. Arbeiten wir uns also durch. Zuerst die Paar Fragen, die ihr an den Patienten habt:

Stuhlinkontinenz oder erektile Dysfunktion werden verneint, ebenso synkopale Episoden(Umkippen, "schwarz vor den Augen geworden"). Keine Doppelbilder, Übelkeit oder Erbrechen. Regelmäßiger Alkoholkonsum von 1-2 Gläser Rotwein alle 2-3 Tage wird zugegeben. Kein Diabetes mellitus bekannt(auch nicht in der Familie). Im Ausland ist er einmal in den letzten 2 Jahren gewesen(Norwegen-Urlaub).

Neurologischer Befund:
Patient wach, allseits orientiert; Rechtshändigkeit, Keine Hirndruckzeichen, keine Wurzeldehnungszeichen. Hirnnervenstatus regelrecht, Muskeleigenreflexe seitengleich, mittellebhaft, Bauchhautreflexe seitengleich auslösbar, Palmomentalreflex beidseits, kein Glabella- oder orbicularis oris-Reflex, keine Zeichen nach Babinski, Oppenheim oder Gordon. Oberflächensensibilität seitengleich, kein Taubheitsgefühl oder Parästhesien. Kraftentwicklung in den Extremitäten ohne Zeichen einer Kraftminderung, seitengleich. Arm- und Beinhalteversuch beidseits ohne absinken, Zielmotorik ausreichend sicher. Leichtes Schwanken im Stehversuch. Gang breitbasig, kleinschrittig, es imponiert, daß der Patient die Füße auswärtsgedreht aufsetzt. Vibrationsempfinden überall 7/8 bis 8/8.

Allgemeinkörperlicher Untersuchungsbefund ohne Auffälligkeiten.

Routinelabor haben wir abgenommen, soweit unauffällig bis auf eine grenzwertige GGT-, GOT- und GPT-Erhöhung, Erytrozytenindices(MCV, MCH und MCHC) alle im Normbereich.

Nach Absprache mit dem Oberarzt wird ein CCT angemeldet. Ergebnis: Keine über das Altersmaß hinausgehende Gehirnatrophie, keine Zeichen abgelaufener Schlaganfälle oder Blutungen. Leichte Aufweitung der inneren Liquorräume bei normal großen äußeren Liquorräumen(Evans-Index knapp über 1/3).

Und, was jetzt?

[lala]

Nach Absprache mit dem Oberarzt wird ein CCT angemeldet. Ergebnis: Keine über das Altersmaß hinausgehende Gehirnatrophie, keine Zeichen abgelaufener Schlaganfälle oder Blutungen. Leichte Aufweitung der inneren Liquorräume bei normal großen äußeren Liquorräumen(Evans-Index knapp über 1/3).

Und, was jetzt?

Da es ja trotz alledem danach schreit und weil`s so viel Spaß macht:
pragmatische Entlastungs-LP ....so 30-40ml :-)
Natürlich vorher mal Video vom Gangbild machen..und EEG....(vorher-nachher-Vergleich)
und abwarten was passiert :-dance

[Tombow]

Da es ja trotz alledem danach schreit und weil`s so viel Spaß macht:
pragmatische Entlastungs-LP ....so 30-40ml :-)

Gerne, lala. Mir machen LPs auch Spaß. Traumatische LP, 40ml abgelassen. Die LP wurde am späten Nachmittag gemacht. Am nächsten morgen dürften wir dann eine drastische Verbesserung des Gehens beim Patienten beobachten :-dance

Leider machen wir hier im Haus keine vorher/nachher EEGs oder Videoaufzeichnungen :-nix

Somit wäre die Diagnose eines Normaldruckhydrozephalus bestätigt und fürs erste ausreichend therapiert. Hat jemand Vorschläge für weitere Diagnostik/Therapie? Ist sie überhaupt notwendig?

[lala]

Also, wenn hier sonst keiner mehr was zu sagen möchte mache ich mal weiter:

Der Normaldruckhydrocephalus ist ein relativ häufiges Krankheitsbild (im neurologischen Alltag). Die typische Trias ist wie schon beschrieben
1. Gangstörung (meist imVordergrund, typisch kleinschrittig und breitbasig)
2. Harninkontinenz (wird von den Patienten meist auf Alter, Prostata etc. geschoben...)
3. Demenz (meist nicht so im Vordergrund)

Klinisch ist der NPH (oder NDH) ein Hydrocephalus communicans, pathophysiologisch nimmt man eine gestörte und verlangsamte Absorption des Liquors in das venöse System an (wir erinnern uns..Paccioni-Granulationen und so....). Der Aquädukt ist OFFEN und der Liquoreröffnungsdruck bei der LP normal bzw.allenfalls diskret erhöht (da macht man dann so eine Messlatte ähnlich wie beim ZVD messen an die LP-Nadel dran).
Der Prozess ist langsam progredient wodurch es zu einer Erweiterung der inneren Liquorräume kommt und zum Liquoraustritt ins Hirnparenchym (Im CCT "Capping", da sieht man dann so um die Hörner der Seitenventrikel hypodens den Liquor...schwer zu beschreiben...muss man gesehen haben...zB ..)hier (http://www.ne.jp/asahi/ueda/stroke/ct-nph2.jpg)
Dadurch kommt es theoretisch zu einer Beeinträchtigung der dort verlaufenden Bahnen und somit zur typischen Klinik.

Wir machen bei Verdacht eines NPH neben klinischer Untersuchung orientierend zumindest DEMTECT und Zahlenverbindungstest (vorher-nachher - um auch leichte kognitive Defizite zu dokumentieren), ein Video vom Gangbild und EEG (alles vorher und nachher) und natürlich das CCT.
Sollte die Entlastungs-LP (30-40ml) Erfolg bringen (auch objektiv- oft empfinden die Patienten subjektiv eine Besserung des Gangbildes die wir nicht objektivieren können...) kann noch eine Liquorzirkulations-Untersuchung gemacht werden (KM in den Liquor und im zeitlichen Verlauf CT um Durchgängigkeit des Aquädukt und zeitverzögerte Asorption nachzuweisen oder eben nicht).

Oft ist es dann so, dass diese Patienten nach einigen Monaten (sehr unterschiedlich) wieder eine Verschlechterung feststellen und dann zur erneuten LP erscheinen (manchmal über Jahre!). Dann klären wir über die Möglichkeit einer Shunt-Anlage auf, die Vor-und Nachteile hat, manchmal entscheiden sich Patienten hierfür - andere kommen lieber 3-4 pro Jahr zur LP zu uns :-)

So -mehr fällt selbst mir nicht mehr zum Thema ein,
Gruß,
lala

[Tombow]

Erst einmal ein Dank an lala für die umfassende Ausarbeitung des Falls.

Dazu gibt es nicht vielmehr zu sagen, was nicht nur daran liegt, daß sie gute Arbeit geleistet hat mit ihrem Beitrag, sondern weil das Normaldruckhydrozephalus auch ein Krankheitsbild ist, was zwar oft vorkommt, aber immer noch(im Vergleich zu anderen neurologischen Krankheiten) nicht so gut erforscht ist und man sich in einigen Punkten immer noch nicht einig ist. Hier mein bescheidener Beitrag dazu:

Diagnostik:
Wie lala schon unterstrichen hat, das NPH ist primär eine klinische Diagnose, gestellt anhand der Symptomtrias, neuropsychologischer Tests und des Ergebnisses einer diagnostisch-therapeutischen LP. Bildgebung spielt nach vorherrschender Meinung nur eine untergeordnete Rolle. Was man in der Bildgebung dennoch sehen könnte:


MRT: Mantelförmige Signalanhebung um die Seitenventrikel in der T2-Wichtung. Oft kann das MRT dieses typische Bild bei normalem CT-Befund zeigen
MRT: Zeichen einer Hyppocampus-Atrophie
Aqueductus-Liquorflußmessung: erhöhtes flow-void


Wie ihr selbst sehen könnt, sind die Befunde eher unspezifisch und könnten auch bei anderen Krankheiten vorkommen. Das ist auch eins der Gründe gewesen, wieso man die Praxis verlassen hat, Bildgebungskriterien als vorrangig einzustufen.

Therapie:
Erste therapeutische Maßnahme ist die Entlastungs-LP. Ab dann scheiden sich die Geister. Die Neurochirurgen implantieren sehr gerne Shunts, und das seit Jahrzehten. Als neue(und vielversprechende) OP-Technik ist zunehmend auch die endoskopische Ventrikulostomie im kommen, allerdings fehlen hier die Langzeiterkenntnisse, auch wenn klinische Studien aus neuerer Zeit ein besseres Outcome zeigen. Die Shuntanlage dagegen ist eine bewährte Technik, allerdings mit den möglichen Komplikationen einer Über- oder Unterdrainage(Liquorfluß-Erhöhung zu gering oder zu groß). Die lieben Neurochirurgen basteln immer noch an "intelligenten" und "lernfähigen" Shunt-Ventilen, die sich den Druck- und Flußverhältnissen von selbst anpassen. Wer sich dafür weiter interessiert, kann im PubMed eine Menge Vergleichsstudien zwischen unterschiedlichen Ventilbauarten finden.

Was dabei auf der Strecke bleibt, sind die periodischen Entlastungs-LPs. Es ist geradezu beschämend, daß es keine klinische Vergleichsstudie dieser Therapiemethode mit Shuntanlagen gibt(oder zumindest habe ich im PubMed keine gefunden). Nach aussage meines Chefarztes ist dies "eine angemessene und effektive Therapie, die immer noch sehr unterschätzt wird". Es bleibt uns nur das Warten, ob irgendwann so eine klinische Studie zustande kommt, und was für Ergebnisse sie ans Tageslicht fördert.

Therapie-Outcome und Prognose:
Die meisten Ergebnisse auf diesem Gebiet stammen aus neurochirurgischen Studien. Dabei wird die Erfolgsquote sehr unterschiedlich angegeben(von 25% bis 90%). Es gibt auch Studien, die die besten Therapieerfolge nach Shuntanlage bei mittelschwerer Symptomatik beschreiben, allerdings oft mit Residualsymptomen als Zeichen einer organischen Gehirnschädigung. Von der klinischen Symptomatik läßt sich am besten das Gangbild verbessern. Bei der Kognition und der Inkontinenz sind die Daten(je nach Studie) unterschiedlich.

Und jetzt bedanke ich mich nochmal bei allen, die mitgemacht haben und ganz besonders bei doclala. Ich hoffe, es hat euch Spaß gemacht.

Tom