Mukoviszidose

[Gichin_Funakoshi]

So, ich habe am Freitag eine Präsentation zum Thema Mukoviszidose aber eins ist mir noch ein Rätsel.
Das Hauptproblem ist ja die hohe Viskosität des Sekrets. Dabei ist klar, dass ein Wassermangel ein Problem ist. Aber es handelt sich ja auch um einen Chloridionenmangel, da das mutierte CFTR-Protein die Chloridionen nicht mehr aus der Zelle rauslässt. Um nun den elektrochemschen Gradienten beizubehalten werden Na+ Ionen in die Zelle geschleust. Warum genau erhöht dies die Viskosität des Sekrets?
Außerdem würde mich interessieren wie genau die DNA die Dichte des Schleimes erhöht?
Denn in diesem Schleim nisten sich ja bestimmte Erreger ein, die von den Leukozyten angegriffen werden. Wenn ich das richtig verstanden habe erhöht die DNA der Leukozyten ebenfalls die Dichte des Sekrets.
Es wär nett, wenn mir jemand eine chemische Erklärung dafür liefern könnte und meine Erläuterung bei bedarf verbessern könnte. Dabei stellt sich für mich die Frage aus was dieser Schleim überhaupt besteht. :-((
AHHHH! So viele Fragen

Danke für eure Hilfe :-)

[milz]

Na(Cl)-Transport nimmt passiv Wasser mit. Wenig Na -> wenig Wasser -> hohe Viskosität.

Schleim: http://de.wikipedia.org/wiki/Muzine

[Gichin_Funakoshi]

Danke schonmal für die Antwort aber wieso nimmt denn NaCl Wasser mit?

[Gichin_Funakoshi]

Mir fällt gerade was ein. Meinst du mit dem passiven Transport die Osmose?

[THawk]

Gute Idee :-top
Aus osmotischen Gründen folgt das Wasser den Ionen.

[Gichin_Funakoshi]

Ahhhh! Jetzt macht das Sinn, danke!
Es wär nett, wenn mir jemand noch erklären könnte inwiefern sich DNA auf die Viskosität des Sekrets auswirkt.

[THawk]

Den Zusammenhang hast du oben eigentlich schon selber beschrieben:

Eine Mutation auf der DNA im CFTR-Gen führt zu einem anormalen Protein und einem damit nicht einwandfrei funktionierenden Chlorid-Kanal (dieser Kanal wird von dem CFTR-Protein gebildet). Durch den nicht richtig funktionierenden Kanal erhöht sich die Viskosität des Sekrets. Und damit ist der Zusammenhang zwischen DNA und Sekret hergestellt.
Das kann man sicherlich noch viel genauer darstellen, aber das Prinzip ist es.

Ciao, Lars

[Lava]

Je mehr davon, umso visköser das Sekret :-D

EDIT: Zur Ergänzung von THawk: auch die DNA selber, wenn sie sich in einer Flüssigkeit befindet, erhöht die Viskosität. Deshalb gibt man bei CF auch DNAsen zur Verflüssigung des Schleims. :-top

[Gichin_Funakoshi]

Genau das meinte ich, Janine. Ich meinte nämlich die DNA der Leukos.
Aber aus welchen chemischen Gründen geschieht das?

[Lava]

Du kannst Fragen stellen... reicht es nicht, dass es so ist? :-D

Hab was gefunden: hier (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=9344829&query_hl=1&itool=pubmed_DocSum) und hier (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=11341756&query_hl=1&itool=pubmed_DocSum)

[Lava]

Dieser Griese (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Search&itool=pubmed_Abstract&term=%22Griese+M%22%5BAuthor%5D) scheint ne gute Adresse für CF zu sein.

[Gichin_Funakoshi]

Ja, theoretisch würde es reichen, dass es so ist :-D. Aber ich bin jemand der alles genau wissen muss.
Danke für deine Links, werde sie noch durcharbeiten. :-winky

[Gichin_Funakoshi]

Ich glaub mir ist gerade ein Licht aufgegangen. Verbindet sich das einströmende Na+ mit dem überschüssigen Cl- zu NaCl? Wenn man nun schwitzt sondern die Schweißdrüsen dieses Salz aus und die Menge an NaCl ist ein Indikator für den Schweregrad der Erkrankung? Stimmt das so?

[milz]

An den Schweißdrüsen ist es genau umgekehrt wie bei allen anderen Drüsen (Rückresorption statt Sekretion).