Studmed1
06.07.2006, 21:37
Hilfestellung zum Verständnis der PORPHYRIE!!!
Vampire
Aus der Symptomatik der Porphyrie haben sich möglicherweise die Ursprünge der Erzählungen über Vampirismus abgeleitet. Tatsächlich kann durch die Aufnahme von Blut eine Linderung der Beschwerden erreicht werden, da es reich an Häm ist. Außerdem kann es bei Porphyriekranken zu einer erhöhten Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht kommen, die sich in weit um sich greifenden Gewebeläsionen bzw. Rückbildungen äußert.
Bei Porphyrie-Kranken ist die Produktion des roten Blutfarbstoffes, des Hämoglobins (Häm), gestört. Ursache kann entweder ein ererbter Gendefekt oder eine Vergiftung – zum Beispiel durch Blei – sein. Die Folge: Die Betroffenen wirken totenblass, in schweren Fällen schrumpfen Lippen und Gaumen und die hervortretenden Zähne (Parodontitis) erscheinen blutig. Gleichzeitig kann die Behaarung im Gesicht und an den Armen zunehmen (Werwolf). Um den fehlenden Blutfarbstoff zu ersetzen, mussten die Kranken früher Tierblut trinken. Knoblauch war für sie Gift, denn er fördert den Abbau des Hämoglobins.
Beim Patienten können Aggressionen auftreten.
Noch einmal zur Erinnerung:
Unter der Porphyrie oder auch Porphyria (griechisch πορφυρ[ί]α, porfir[í]a, nach der chemischen Stoffklasse der Porphyrine, diese nach griechisch πορφυρά, porphyrá, dem Purpurfarbstoff) versteht man eine auf verminderter Hämsynthese beruhende, erbliche Stoffwechselkrankheit, die in verschiedenen Formen vorkommt und mit einer Überproduktion und Kumulation von verschiedenen Vorstufen des Häms, den Porphyrinen, einhergeht. Diese entstehen als Intermediate während der Hämsynthese und können wegen des Mangels spezifischer Enzyme nicht weiterverarbeitet werden. Das in Roten Blutkörperchen vorkommende, Sauerstoff tragende Molekül Hämoglobin (der rote Blutfarbstoff) enthält als funktionellen Teil das Häm, ein Porphyrin, welches wiederum aus Tetrapyrrol aufgebaut ist:
Ein Stickstoffring, aus vier Stickstoffatomen bestehend, bildet das Grundgerüst des Tetrapyrrols. In seinem Zentrum muss ein Eisenion, das für die Atmung unabdingbar ist, verankert werden. Bei Störungen der Hämsynthese entstehen stattdessen regelwidrig andere Porphyrine, die Namensgeber der Porphyrie. Bei diesen Porphyrinen ist kein Metallion im Stickstoffring verankert, sie sind lediglich Farbstoffe. Da das Häm auch Bestandteil von Enzymen wie dem Cytochrom oder dem Myoglobin ist, bedingt dieser zentrale Ort der Störung der Biosynthese eine Fülle unterschiedlichster Symptome bei Porphyrie in den verschiedenen Systemen: Nerven- und Verdauungssystem, Atmung, Haut und Psyche.
(Quelle: wikipedia.de)
Vampire
Aus der Symptomatik der Porphyrie haben sich möglicherweise die Ursprünge der Erzählungen über Vampirismus abgeleitet. Tatsächlich kann durch die Aufnahme von Blut eine Linderung der Beschwerden erreicht werden, da es reich an Häm ist. Außerdem kann es bei Porphyriekranken zu einer erhöhten Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht kommen, die sich in weit um sich greifenden Gewebeläsionen bzw. Rückbildungen äußert.
Bei Porphyrie-Kranken ist die Produktion des roten Blutfarbstoffes, des Hämoglobins (Häm), gestört. Ursache kann entweder ein ererbter Gendefekt oder eine Vergiftung – zum Beispiel durch Blei – sein. Die Folge: Die Betroffenen wirken totenblass, in schweren Fällen schrumpfen Lippen und Gaumen und die hervortretenden Zähne (Parodontitis) erscheinen blutig. Gleichzeitig kann die Behaarung im Gesicht und an den Armen zunehmen (Werwolf). Um den fehlenden Blutfarbstoff zu ersetzen, mussten die Kranken früher Tierblut trinken. Knoblauch war für sie Gift, denn er fördert den Abbau des Hämoglobins.
Beim Patienten können Aggressionen auftreten.
Noch einmal zur Erinnerung:
Unter der Porphyrie oder auch Porphyria (griechisch πορφυρ[ί]α, porfir[í]a, nach der chemischen Stoffklasse der Porphyrine, diese nach griechisch πορφυρά, porphyrá, dem Purpurfarbstoff) versteht man eine auf verminderter Hämsynthese beruhende, erbliche Stoffwechselkrankheit, die in verschiedenen Formen vorkommt und mit einer Überproduktion und Kumulation von verschiedenen Vorstufen des Häms, den Porphyrinen, einhergeht. Diese entstehen als Intermediate während der Hämsynthese und können wegen des Mangels spezifischer Enzyme nicht weiterverarbeitet werden. Das in Roten Blutkörperchen vorkommende, Sauerstoff tragende Molekül Hämoglobin (der rote Blutfarbstoff) enthält als funktionellen Teil das Häm, ein Porphyrin, welches wiederum aus Tetrapyrrol aufgebaut ist:
Ein Stickstoffring, aus vier Stickstoffatomen bestehend, bildet das Grundgerüst des Tetrapyrrols. In seinem Zentrum muss ein Eisenion, das für die Atmung unabdingbar ist, verankert werden. Bei Störungen der Hämsynthese entstehen stattdessen regelwidrig andere Porphyrine, die Namensgeber der Porphyrie. Bei diesen Porphyrinen ist kein Metallion im Stickstoffring verankert, sie sind lediglich Farbstoffe. Da das Häm auch Bestandteil von Enzymen wie dem Cytochrom oder dem Myoglobin ist, bedingt dieser zentrale Ort der Störung der Biosynthese eine Fülle unterschiedlichster Symptome bei Porphyrie in den verschiedenen Systemen: Nerven- und Verdauungssystem, Atmung, Haut und Psyche.
(Quelle: wikipedia.de)