Fall 7/2007 - kollabierter Saeugling

[Feuerblick]

Ich hatte auch aus meinem KPP vor einigen Jahren auf der Kinder-Herzchen-Station noch die vage Erinnerung, dass gerade das HLHS früh erkannt werden kann... und die gar nicht so vage Erinnerung an ein Kind, das uns (auf Wunsch der Eltern, aber leider ohne deren Beisein) zum Sterben auf Station geschickt wurde. :-(( Waren mehrere sehr traurige Schicksale dabei.
Aber vermutlich dürfte der Fehler hier entweder beim Sonografierenden gelegen haben (übersehen, nicht sehen können.. was auch immer) oder auch in der Compliance der Mami...
Trotzdem: Trauriger Fall... Bin gespannt, wie es weitergeht, auch wenn es Erinnerungen weckt. :-heul

[annekii]

Oh :( also wirklich HLHS

Fino, kannst Du erklären, was daran typisch HLHS war, was bei den anderen nicht ist? Die metabolische Azidose? Die kann doch sicher auch so auftreten. Was ist mit meiner ersten Differentialdiagnose valvuläre Aortenstenose? Tritt die erst viel später auf? Denn die Symptome sind ja ähnlich. Hört man bei HLHS typischerweise kein Herzgeräusch?

Danke für die Erklärung zur TGA!

LG
Annekii

[Fino]

Hier die angekuendigte Fortsetzung:

die Mutter kam nicht mit ihm zu uns, da sie alleinerziehend ist und zwei kleine Kinder zu versorgen hat (9J und 4J). Allerdings ruft sie oft an, um sich nach A. zu erkundigen.
Die Consultant auf PICU merkt in ihrer Aufnahmedokumentation noch an, dass das Kind eine normale Fontanelle und keinen Hautausschlag hat. Mittlerweile ist der Kleine gut durchblutet und warm. Der Femoralispuls ist beidseits gerade so tastbar.
Er ist sediert und hat ein Muskelrelaxanz erhalten. Ein Schaedelultraschall zeigt keinen pathologischen Befund an.

Es zeigt sich rasch, dass der Kreislaufkollaps sein Tribut fordert:

Leberversagen
Nierenversagen (Anurie)---> Peritonealdialyse
Dissemminated intravscular coagulation
massive Oedeme aufgrund des Nierenversagens

Vaskulaerer Zugang ist weiterhin ein Riesenproblem. Der Herzchirurg muss ein femoral cut down durchfuehren, es geht nicht anders.

Einen Tag nach Einweisung erleidet A. einen generalisierten Krampfanfall und bekommt Phenobarbiton.

Auffaellig und aeusserst bsorgniserregend ist die generelle Bewegungsarmut des Kindes.
2 Tage nach Einweisung ist er kreislaufmaessig stabil genug, um operiert zu werden: bilaterales Banding der Pulmonalarterien.

Ein CCT zeigt an:
"cerebral oedema, large infarct with haemorrhagic tranformation in both parietal lobes and occipital lobe on the right side"

Das EEG ist ziemlich pathologisch.
Ein Thorax CT liefert keine grossartig neuen Erkenntnisse - es liegt keine Aortenisthmusstenose vor.

A. hat nun auch noch eine akute Tubularnekrose.
Der Neuropaediater wird um ein Konsil gebeten. Er meint nach eingehender Untersuchung, dass die Prognose vom neurologischen Gesichtspunkt wohl besser sei, als das, was EEG und CCT befuerchten lassen.
Er benutzt dabei einen Neuro-Score und A. bekommt 6 von 10 moeglichen Punkten (falls Ihr jetzt wisse wollt, was das fuer ein Score ist - da muss ich selber nachschauen).

Gerinnung und Leberfunktion haben sich weitgehend erholt, auch die Nierenfunktion ist besser.
A. wird extubiert und kommt auf Normalstation, immer noch an einer Prostaglandininfusion.
Beide Unterschenkel sind noch boes geschwollen vom IO Zugang.

Meine zwei Fragen nun an Euch:

Warum haben die Herzchirurgen ein beidseitiges Banding der Pulmonalarterie durchgefuehrt?

Was kann passieren, wenn ein Baby Prostaglandin bekommt?

[//stefan]

ich hab noch ne frage... warum schwellen die beine bei IO zugängen so an? dachte der wäre dem IV zugang fast ebenbürtig...

[Evil]

Soll wohl sein, daß einem Säugling die Unterschenkel bei intraossärem Zugang anschwellen. Immerhin sind das Frakturen, die Du da setzt.

[flok]

Ein sehr spannender Fall, bin gerade noch am Durchlesen.

Der Ductus arteriosus Botalli dilatatiert auf PG wieder und kann so ein kurzfristig eine kardiale Dekompensation verhindern, während das Banding die Pulmonalgefäße entlasten sollte.

[Fino]

Der Ductus arteriosus Botalli dilatatiert auf PG wieder und kann so ein kurzfristig eine kardiale Dekompensation verhindern

Ja. Es geht darum, den Koerperkreislauf aufrecht zu erhalten und das Herz zu entlasten. Nun haengt dieser Saeugling an einer Prostaglandininfusion -
welche unerwuenschte Nebenwirkung hat Prostaglandin?


während das Banding die Pulmonalgefäße entlasten sollte

Ja, man will verhindern, dass die Lungen mit Blut regelrecht "ueberschwemmt" werden, was zu Atemnot und laengerfristig zur pulmonalen Hypertonie fuehren wuerde.

[Doctöse]

Ja. Es geht darum, den Koerperkreislauf aufrecht zu erhalten und das Herz zu entlasten. Nun haengt dieser Saeugling an einer Prostaglandininfusion -
welche unerwuenschte Nebenwirkung hat Prostaglandin?
-verminderte Atmung bis hin zu massiver Apnoe (meist Intubation nötig)
-periphere Vasodilatation --> RR-Abfall
-Fieber durch Sollwertverstellung im Hypothalamus
-verstärkte Sekretolyse, damit ist häufiges Absaugen angesagt
-Bauchschmerzen und Durchfälle (erhöhte Darmpersitaltik, vermehrte Chlorid- und damit Natrium- und Wassersekretion)

[Fino]

verminderte Atmung bis hin zu massiver Apnoe (meist Intubation nötig)


Korrekt. Es gibt Prostaglandin E1 und E2. Fuer den Ductus setzt man Prostaglandin E1 ein. Man muss aufpassen, dass die Kinder unter PGE1 nicht apnoeisch werden. Meistens reicht es, sie ein wenig anzustubsen, um sie daran zu erinnern, dass sie atmen muessen. Allerdings kann es schon passieren, dass es so ausgepraegt ist, dass sie um eine Intubation nicht drumherum kommen


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periphere Vasodilatation --> RR-Abfall
-Fieber durch Sollwertverstellung im Hypothalamus
-verstärkte Sekretolyse, damit ist häufiges Absaugen angesagt
-Bauchschmerzen und Durchfälle (erhöhte Darmpersitaltik, vermehrte

Chlorid- und damit Natrium- und Wassersekretion)


Das sind Nebenwirkungen von Prostaglandin E2, das wir fuer den Ductus nicht einsetzen.

Well done, Doctoese - die Gummiwaschmaschine geht an Dich! ;-)