Fall 7/2007 - kollabierter Saeugling

[Fino]

Mitten in der Nacht wird ein 5 Tage alter maennlicher Saeugling in die Notaufnahme gebracht.
Der paediatrische Assi und Altassi werden alarmiert und kommen schnell herbeigelaufen.
Der Saeugling ist ein Reifgeborenes.
Von der Mutter erfahren sie, dass A. die letzten 2 Tage ueber nicht so gut getrunken und auch mehrfach erbrochen habe.
Sie erzaehlt auch, dass er irgendwie "schnell atmet und dabei stoehnt".
"Seine Haut sieht so anders aus." (Die Haut wirkt marmoriert).
Gestern erst sei die Hebamme bei ihnen gewesen und, auf A. hin angesprochen, habe die Hebamme die Mutter beruhigt, es sei "schon okay".

Vor den beiden Aerzten liegt ein kollabierter Saeugling.

Wie geht es weiter?

[McBeal]

Uiuiui, im Pädiatrie-Tertial werde ich dazu mehr sagen können... aber ich versuche es mal ein wenig:
- würde recht flott bei diesem "ersten Blick" Blut abnehmen und dabei einen Zugang legen und hier in Deutschland eine PÄdI-Infusion anhängen
- Blut: Blutkulturen (2X je anaerob und aerob), BB-Diff, Bili-Diff, CRP, Hst, Krea, GGT, GOT, GPT, Na+, K+
- körperliche Untersuchung: Auskultation Herz/ Lunge/ Abdomen, Abdomen abtasten: HSM??, Brachialis- und Leistenpulse tasten, Mikrozirkulation, Fontanelle: im Niveau, eingesunken, erhaben??, ist Nabelschnurrest bereits abgefallen?
- weitere Diagnostik: Temperatur, Puls, RR, LP, Rö Thorax, evtl. Sono Abdomen und durch die Fontanelle, Urinbeutel kleben und warten ;-), dann U-Status und dann je nach Resultat U-Kultur
- Geburtsmodus und evtl. B-Stretokokken in den Geburtswegen von der Mutter erfragen bzw. in Mutterpass (wenn mitgebracht) nachschauen
- Beginn kalkulierte i.v.-Antibiose mit Cephalosporin der III.Generation und ??? (mir ist gerade das Wort entfallen... ;-) )

Sorry, bin noch ziemlich müde und z.Zt. in der Päd nicht so drin, daher sehr ungeordnet

LG,
Ally *gähn*

[Eilika]

Wie sah denn das Erbrochene aus? Gallig? Und wie roch es? Und hat das Kind in Zusammenhang mit der Nahrungsaufnahme erbrochen oder davon unabhängig? Hat es schon Stuhlgang abgesetzt, wenn ja, wie sah der aus?
Wie wird das Kind ernährt?
Ergänzend hätte ich, wenn da irgendwas auffällig ist, gerne noch ne Röntgenübersicht Abdomen im Hängen.

[annekii]

Hallo!

Ich weiß leider nicht, was genau mit "kollabiert" gemeint ist. Apathisch? Kaum reagierend?
Atmet das Kind jetzt normal oder zumindest ausreichend?

Fragen:
- Auffälligkeiten in der Schwangerschaft, bei der Geburt?
- Neugeborenenscreening gemacht?
- Wie erbricht es? (Eher Spucken, richtiges Erbrechen, im Schwall, Farbe, Menge, usw.)
- Wie ist das Trinkproblem? (also schläft es dabei ein oder wehrt es sich dagegen, usw.)?
- Welche Nahrung bekommt es? Wieviel hat es davon immer getrunken, in welchen Abständen?
- Ist es sonst normal wach und reagiert?
- Hustet es auch? Hat das mit der Atmung plötzlich angefangen? Kann es sich vorher verschluckt haben?
- Geburtsgewicht? Gewicht bei Aufnahme?

Untersuchung:
Fontanelle, Meningismus?, Herz (Geräusche??), Pulmo (bds. belüftet, Nebengeräusche?), Abdomen, Haut (außer marmoriert auch schweißig?), Turgor, neurologisch, Pulse
Sättigung, herzfrequenz, Atemfrequenz, Blutdruck (alle 4 Extremitäten).

Dann würde ich eine Flexüle legen, je nach Turgor eine Infusion dran, Blutabnahme dabei mit: BB, Diff.-BB, Krea, Bili ges./indir./dir., Transaminasen, CrP, Elektrolyte, Blutzucker, Astrup, ein Serumröhrchen zusätzlich als Reserve

Sono Abdomen, Niere, Schädel.

So, nun warte ich erstmal auf Ergebnisse, überwache das Kind dabei mit Monitor.

Ich hoffe, das passt jetzt alles zu einem "kollabierten" Säugling, ich kann leider mit dem Begriff nicht so richtig was anfangen.

[TABA]

- Beginn kalkulierte i.v.-Antibiose mit Cephalosporin der III.Generation und ??? (mir ist gerade das Wort entfallen... ;-) )


Ampicillin, zwecks Listerien? :-dafür

[Eilika]

Mh, woher wisst Ihr, dass das Kind ne Infektion hat? Ich würde zumindest gerne wissen, ob das Kind Fieber/CRP/nen Fokus hat, bevor ich da mit ner Antibiose beginne...
Also am besten bleiben wir doch bei der Reihenfolge Anamnese - Untersuchungen - Therapie!

Und dass wir bei nem exsikkierten Säugling schon mal ne Infusion anhängen, ist schon klar, aber die Antibiose hat vielleicht Zeit, bis wir wenigstens ne Arbeitsdiagnose haben, oder?

[annekii]

Ich schließe mich Eilika an. Mir geht das auch viel zu schnell, auch LP und Röntgen finde ich verfrüht. Und Antibiose muss ja auch je nach Fokus ausgewählt werden. Den haben wir ja noch gar nicht, wenn es überhaupt eine Infektion ist.

Urinstatus habe ich eben noch vergessen, den will ich natürlich auch.

[Eilika]

Wir können ja zumindest mal hier, wo wir sowas theoretisch aufarbeiten, bei der bekannten und oben genannten Reihenfolge bleiben. Dass das in der Realität bei einem schwer kranken Kind/Patienten anders abläuft, ist uns, denke ich, allen bewusst.
Also machen wir doch hier zunächst mal die Anamnese fertig, bevor wir uns auf Untersuschung, Diagnostik und Therapie stürzen...

[Fino]

Ui, da haben sich ja einige schon zu Wort gemeldet :-top
Holt Euch einmal die Szene vor Euer geistiges Auge:

kollabierter Saeugling im Schockraum. Wie wuerdet Ihr vorgehen? Wirklich erst Blut abnehmen oder Sono durchfuehren?
Oder zunaechst einmal ABC ueberpruefen und gegebenenfalls unterstuetzend eingreifen?
(@Annekii: der Begriff "collapsed infant" ist sicherlich schwammig. Gemeint ist damit, dass das Kind kreislauf- und/oder atemungsmaessig ernsthaft kompromiert ist)

Also:
das Kind reagiert nicht auf Ansprache, sondern nur auf Schmerz.
Wir benutzen hier die sog. AVPU Skala:
A alert
V responds to Voice
P responds to Pain
U Unresponsive

P entspricht ungefaehr 8 im Glasgow coma scale, wir sollten uns also Gedanken um die Atemwege machen...
Das Kind atmet spontan, man hoert vesikulaere Atemgeraeusche in beiden Lungen. Atemfrequenz betraegt 70/Minute, gelegentliches Stoehnen.
Keine Einziehungen im Thorax beim Atmen.

Kommen wir zum Kreislauf:
Kalte Peripherien, marmoriert.
Central capillary refill time 6 Sekunden, das Kind zentralisiert
Herzfrequenz 130/Minute, reine Herzgeraeusche, Herzfrequenz wird auch auf dem Monitor mit 130 angezeigt. Keine tastbaren Pulse. Gallopprhythmus, Leber 6-7 cm unterhalb des Rippenbogens tastbar.
Sauerstoffsaettigung: nicht messbar
Blutdruck: nicht messbar

Blutzucker 0.7 (alles unter 2.0 ist hypoglykaemisch)

Nun zu Euren Fragen:
Fontanelle normal, Nabelschnurrest abgefallen, normale Koerpertemperatur.
Unauffaellige Schwangerschaft, Neugeborenenscreening voellig unauffaellig.
Normale vaginale Geburt. Keinerlei Risikofaktoren fuer Infektionen (keine B-Streptokokken, kein vorzeitiger Blasensprung etc).
Das Erbrochene war nicht gallig, einfach nur das Zeugs, dass das Kind zu sich genommen hatte - wird mit dem Flaeschen gefuettert. Erbrechen steht nicht im Zusammenhang mit der Nahrungsaufnahme.
Geburtsgewicht im Normbereich, Gewicht entwickelte sich auch normal.
War bis vor 1-2 Tagen auch wach, aber hat sich jetzt eben verschlechtert.
Das mit der Atmung hat eher allmaehlich eingesetzt, kein Husten, nichts was auf Verschlucken / Aspiration hindeutet.

Wat nu?

[s98310]

...ich hab' ja leider keine Ahnung von Pädiatrie
Ganz naiv würde ich meinen, dass ein Gallopprhythmus auf "irgendwas am Herzen", eine vergrößerte Leber (oder ist das normal bei Säuglingen?) i. S. einer Stauung und eine Minderdurchblutung der Peripherie auf eine Herzinsuffizienz hindeuten könnten, in dem Alter ggf. durch einen angeborenen Herzfehler. Ich würd vorschlagen schnellstmöglich ein Herzecho zu machen (und hatten wir eigentlich schon ein EKG?).
...ich befürchte das Kleine hat eine handfeste Schocksymptomatik.
Warum der BZ so niedrig ist weiß ich auch nicht, könnte mir aber denken, dass bei massiver Mehrarbeit des Herzens/ Erbrechen / Sistieren der Nahrungsaufnahme der schon soweit sinken kann - würde den BZ mit Glucose vorsichtig (cave Hirnödem) ausgleichen wollen.

[Fino]

eine vergrößerte Leber (oder ist das normal bei Säuglingen?) Ich würd vorschlagen schnellstmöglich ein Herzecho zu machen (und hatten wir eigentlich schon ein EKG?).

Bis zu 1-2 cm unterhalb des Rippenbogens darfst Du bei einem Neugeborenen die Leber schon tasten - das ist voellig normal. 6-7 cm allerdings sind alles andere als normal.
Das Herzecho verzoegert sich erst mal, da die Aerzte alle Haende voll zu tun haben, seine Vitalfunktionen zu stabilisieren.
EKG liegt auch vor, hilft aber nicht weiter.
Die beiden Assis haben ihren Hintergrund angerufen, der sofort ins KH kommt. Als er den Shockraum betritt, wird der Junge mit einer bag mask beatmet, hat aber selber Spontanatmung.
Die Assis haben zwei intraossaere Zugaenge gelegt (vaskulaer ging gar nichts)
Der Chef schafft es gerade mal mit allergroesster Not, zusaetzlich einen peripheren venoesen Zugang zu legen.
Alle weiteren Versuche, vaskulaeren Zugang zu legen, scheitern. Mittlerweile ist ein Chef fuer paediatrische Intensivmedizin an Bord, doch auch er bekommt nichts mehr rein.

Blutgas wird gemacht

pH 6.8
Base excess -24
Die Hypoglykaemie wird mit 10% Dextrose korrigiert, dann eine Dextrose Infusion gestartet (ueber IO Zugang)
Er wird intubiert und zunaechst manuell beatmet.
Man verabreicht ihm 50 ml/kg Koerpergewicht 0.9% NaCl in Form von 10 und 20 ml Boluse.


Die Aerzte starten auch eine Prostaglandininfusion.

Warum tun sie das?

[Doctöse]

Die Aerzte starten auch eine Prostaglandininfusion.

Warum tun sie das?
Die Infusion hält den Ductus arteriosus offen...
Also liegt schon ein konkreter Verdacht vor, nehme ich an (und ich ahne, welcher).

[annekii]

Hallo!

Danke für die Aufklärung, Fino. Den Begriff nutzen wir hier so nicht. Ein solches Kind habe ich nicht vor Augen gehabt. Aber bei dem, was Du beschreibst, hätte ich auch sofort meinen Facharzt zu mir geordert und ziemlich Bammel gehabt. Instabil würde ich es wohl nennen?

Vergrößerte Leber und der Kreislauf lassen mich am ehesten an "Herz" denken. Da bin ich jetzt schon irgendwie festgefahren. :-oopss Vor dem Beitrag hatte ich 3 Richtungen: Herz, Stoffwechsel und evtl. noch Meningitis/Enzephalitis oder Vergiftung.

Zu Prostaglandin fällt mir nur eine Möglichkeit ein: V.a. auf duktusabhängigen Herzfehler. Der Duktus ist sich nun am Schließen und soll mit den Prostaglandinen offengehalten werden.

LG
Annekii

[annekii]

Oh, da war noch ein Beitrag dazwischen. Ich bin heute zu langsam.

[Fino]

@Doctoese und annekii:
Ihr habt recht. Verdacht auf ductusabhaengigen Herzfehler. Trotzdem bekam er auch Cefotaxim iv, denn das ist nicht 100% aus der Welt, und Infektionen stehen immer ganz oben auf der DD-Liste bei dieser Altersgruppe.

Ein Roentgenthorax zeigt ein vergroessertes Herz und Pulmonaloedem

Moechte jemand vielleicht sagen, woran er / sie konkret denkt?

So, und ich muss jetzt so langsam zum Nachtdienst dackeln. Wenn es nicht zu hektisch wird, mache ich von dort aus weiter - aber bitte schoen weiter mitmachen :-)

[Doctöse]

Ich denke an eine Pulmonalatresie ohne VSD, besonders wegen der vorliegenden Hepatomegalie (+ Rechtsherzinsuffizienzzeichen, + Zyanose).

[annekii]

Ich lese nun etwas nach, weil ich das alles nicht mehr im Kopf habe. Danke für diesen Fall, Fino! Das war mal wieder nötig.

Ich stoße auf folgendes:

1. valvuläre Aortenstenose: Tachypnoe, Hepatomegalie, Trinkschwierigkeiten, Gedeihstörungen, dann schlechte periphere Durchblutung mit abgeschwächten Pulsen bis zum Schock. Es kommt bei hochgradiger Stenose zur Symptomatik im ersten Lebensmonat (wäre vielleicht etwas spät? Ohje, gerade merke ich, dass ich 5 Wochen statt 5 Tage gelesen habe. Hm, ich habe mich schon gewundert, dass der Verschluss so spät ist). Da fehlt das Herzgeräusch 2. ICR re. parasternal, das in die Karotiden fortgeleitet wird. Röntgen passt auch.

2. präduktale Aortenisthmusstenose: Herzinsuffizienzzeichen, Dyspnoe, HSM, Oligurie/Anurie (das haben wir gar nicht erfragt), anfangs noch Femoralispulse tastbar, dann nicht mehr. Leider steht hier zur präduktalen Form sonst kaum was. Welches Herzgeräusch tritt dabei auf?

3. Hypoplastisches Linksherz: innerhalb der ersten 2 Tage auffällig mit blass-grauem Hautkolorit, Tachdyspnoe, HSM, evtl. Zyanose, mit zunehmendem Ductusverschluss entwickelt sich eine metabolische Azidose.

4. TGA: Zyanose tritt früh auf, wenn nicht ASD/VSD/Ductus, Röntgen: Herz vergrößert, Lungengefäßzeichnung vermehrt

5. Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum, Vorhofseptumdefekt, aber da ist gleich eine Zyanose da, die stärker wird bei Ductusverschluss. War das Kind zyanotisch? "Ferner bestehen Zeichen der Rechtsherzinsufffizienz mit HSM". Das war ja hier eher im Vordergrund.

HMpf, nun bin ich nicht viel weiter.
1. scheint vielleicht eher etwas später aufzutreten und es müsste ein Herzgeräusch zu hören sein, passt ansonsten sehr gut
2. darüber kann ich zu wenig nachlesen
3. Das passt auch gut, wobei es eher verwunderlich ist, dass es pränatal nicht schon diagnostiziert wurde. Wie war die Betreuung in der Schwangerschaft diesbezüglich? Schaffen sie es wirklich bis zum 5. Tag, bevor sie in der Klinik landen?
4. + 5. Da fehlt mir beim Kind die Zyanose.

So, ich schicke nun ab und lese erst dann, was vielleicht jemand dazwischen geschrieben hat.

LG
Annekii

[Fino]

Zur TGA:
TGA Babies werden oft innerhalb der erste 24-36 Stunden vorstellig; schon 48 Stunden gelten als recht spaet.
Ein 5 Tage alter Saeugling hat somit eher keine TGA als zugrunde liegendes Problem.

Eine Pulmonalstenose mit intaktem VSD waere auch tendenziell frueher aufgefallen.
Im Vordergrund haette die Zyanose gestanden, weniger der Kreislaufkollaps wie in diesem Fall.

Zu annekiis Frage nach Anurie / Oligurie:
er hatte Anurie, der Harnwegkatheter foerderte null Urin zutage.
Creatinin betrug 128 (mit Ach und Krach doch etwas Blut bekommen:
E'lyte: Na 134, K 5.7, Urea 8.9, Creat 128, HCO3 9
BB: Hb 16.0, WCC 18.9 (Neuts 7.0, Lymph 9.0), Thrombos 88
Nach Bicarbonat Halbkorrektur:Capillary blood gas
pH 7.17
pCO2 3.77
BE -16.8
HCO3 11.7
Lactate 14.0

Wie ging es nun weiter?
Der Consultant (FA, Chef) setzte sich mit uns in Verbindung und erzaehlte, was geschehen war. Daraufhin wurde das Baby mit Blaulicht zu uns gebracht und kam auf die paediatrische Intensivstation.
Anbei war ein Brief des Consultant, der folgende Verdachtsdiagnose beinhaltete:

"Problem:
Presented to A&E [Accident and Emergency] 0130 today collapsed
? Coarctation / duct dependent obstructed left heart"

Weiterhin schreibt er:

"Mum is aware that he is critically ill. I've said coarct is probably most likely, but other things are possible and his kidneys are concerning."


Der paed. Kardiologe macht ein Herzecho, nachdem das Baby nasal re-intubiert ist und weiterhin Prostaglandin und Dobutamin infundiert werden:
"- Normal venous connections
-moderate ASD Left to right shunt
-Hypoplastic left ventricle
-functional mitral and aortic atresia
-good right ventricular contractility
-minimal tricuspid regurgitation
-large PDA with retrograde aortic arch flow
-head and neck vessels normal
-left arch: coarctation ?preductal
-single right Superior vena cava - Right atrium

Impression:
Hypoplastic Left Heart Syndrome
for surgical intervention after stabilisation"

Fortsetzung folgt... :-?

[Feuerblick]

War denn das pränatale Screening nach Plan erfolgt (und wie läuft das "auf der Insel" ab?)? Wie Annekii wundere ich mich ein bißchen darüber, dass das nicht längst schon mal gesehen wurde...

[Fino]

Es gibt hier zu Beginn ein Screening bei dem in erster Linie bestimmt wird, wie weit die Schwangerschaft schon ist und ob z.B. eine Mehrlingsschwangerschaft vorliegt. So um die 20. SSW dann gibt es das sog. "anomaly screening", bei dem - wie der Name schon sagt - nach Fehlbildungen geguckt wird, wobei natuerlich auch das Herz betrachtet wird.
So kurz vor dem Geburtstermin machen manche Gynnies noch einen Ultraschall, um die Lage des Kindes zu bestimmen.
Falls im 20 Wochen Scan Probleme auftauchen, oder man sich nicht sicher ist, ob das Fehlbildungen vorliegen, wird das wiederholt. Auch wenn z.B. irgendwelche Probleme oder Risikofaktoren vorliegen, wird engmaschiger kontrolliert.

Warum diese Fehlbildung nicht bemerkt wurde? Gute Frage...
Manchmal liegt das Kind unguenstig beim 20 Wochen Scan, und das Herz kann mitsamt Ausflussbahnen nicht komplett visualisiert werden - allerdings werden die Frauen dann eben so lange immer wieder einbestellt, bis man eben sieht, was man sehen will.
Ich weiss aus meiner Zeit in der Gyn, dass manche Frauen gerade diese Wiederholungsscans nicht mitmachen - die erscheinen einfach nicht zum Termin, trotz mehrfacher Aufforderung und Input von der betreuenden Hebamme. Ich weiss aber auch von einem Fall, bei dem der Sonographeur die Ausflussbahn einfach nicht dargestellt hatte - das Kind kam mit unerkannter Aortenisthmusstenose auf die Welt, und das fuehrte dann sofort zu einem interdisziplinaeren Meeting zwischen Neonatologen und den Gynnies...
Aber ich kann bei diesem Fall nicht sagen, was hier schiefgelaufen ist. Werde mal vorsichtig nachfragen.
Einer der Consultants meinte naemlich lange bevor das hier passiert ist, dass das HLHS schon Seltenheitswert habe und man ausserdem fast immer schon vor der Geburt schon davon wisse. Tja, leider eben nicht immer, wie man hier sieht :-nix