"Nur Jungen betroffen"

[klotzi]

Es geht um folgenden Artikel:

http://de.wikipedia.org/wiki/Fanconi-Anämie


Das Gen für die Untergruppe B (FANCB) stellt eine Ausnahme dar: Es befindet sich auf dem X-Chromosom. Von dieser Fanconi-Anämie-Untergruppe sind nur Jungen betroffen. Der Defekt, der die Krankheit auslöst, wird von der Mutter übertragen, die selbst gesund ist und nichts von ihrem verborgenen FANCB-Gendefekt weiß.
Wieso können da nur Jungs krank sein?
Ein Beispiel wär doch: Mutter ist Konduktorin, überträgt das X-Chromosom mit dem Allel für die Krankheit. Der Vater ist krank, überträgt sein X-Chromosom. Dann kommt doch ein Mädchen raus, dass homozygot bzgl. des rez. Allels ist -> sie müsste krank sein?

Oder sind die Männer, die an dieser Krankheit leiden, steril?

[Nemesisthe2nd]

der von dir geschilderte fall müsste möglich sein... also konduktorin zeugt ein kind mit erkranktem vater, dann beträgt die wahrscheinlichkeit 50%, dass eine tochter erkrankt...

aber da die krankheit extrem selten ist, ist es eben extrem unwahrscheinlich. gleiches gilt für hämophilie A, da wäre es auch theoretisch möglich, aber einen eindeutig dokumentierten fall gibt es wohl nicht...
http://de.wikipedia.org/wiki/H%C3%A4mophilie_A

[docmoechtegern]

Ich hatte mal etwas über Frauen mit Hämophilie gelesen, aber weiß nicht mehr, um welchen Hämophilie-Typ es dabei ging.


Aber hier hab ich Daten aus einen Haemophilie-Behandlungszentrum (http://www.hfmich.org/medical_resources/regional_data.html) in den USA gefunden.

Da wird u. a. nach der Art der Gerinnungsstörung unterschieden, aber auch nach dem Geschlecht der Patienten.

Bei Hämophilie A überwiegt zwar der Anteil an männlichen Patienten sehr stark, aber es sind auch weibliche darunter:

Tabelle:
http://www.hfmich.org/images/stories/downloads/regionaldata/02HDSrpSumColor.pdf