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Archiv verlassen und diese Seite im Standarddesign anzeigen : Tag 1 - A17/B35 - Anämie mit Subikterus



Florian Pietsch
29.04.2009, 00:42
Hallo,

Medilearn gibt hier Lösung E als richtig an.

Anhand der Medi-Learn Statistik liegt möglicherweise eine mangelnde Trennschärfe zwischen B und E vor. B 37,5% und E mit 40.9%. Ein Kandidat für eine Eliminierung?

Da ich mich für B entschieden habe, versuchte ich mich zu erinnern, wieso ich mich so entschied und versuchte, herauszufinden, wo hier der Knackpunkt liegt.

- Sowohl bei B als auch E kann eine Splenomegalie vorliegen, allerdings ist die Milz im Falle von E häufig schon entfernt worden (der Patient ist 21!). B wäre damit wahrscheinlicher.

- Sowohl bei B als auch E kann eine Anämie vorliegen (B im Falle einer erworbenen/sekundären Hämochromatose bzw. Hämosiderose)

- das erhöhte Ferritin spricht eher für B. Zur Diagnosesicherung wären noch Messungen der Transferrinsättigung und des Serum-Eisens nachzufordern.

- die Thrombozytenerhöhung spricht eher für eine akute Entzündung (erst kürzlich aufgetretene Anämie und Subikterus!).

- Eine Sphärozytose führt doch schon viel früher zu einer Splenomegalie (ich habe diese Krankheit eigentlich nur bei Kindern gesehen), eine mäßige Vergrößerung erst im Alter von 21 Jahren spricht eher für eine akute Entzündung.

Insgesamt ist die Frage schwierig und ich tendiere nach wie vor zu B, da es Hinweise auf ein akutes (erworbenes) Geschehen gibt.

Kann mir da jemand weiterhelfen? Mache ich irgendwo einen Denkfehler?

Danke,
Florian

Florian Pietsch
29.04.2009, 14:16
Hmm, kann mir da keiner weiterhelfen?

sitis2009
29.04.2009, 15:26
Hallo!

Ob ich dir weiterhelfen kann, weiß ich nicht, aber ich kann dir mal schreiben, warum ich mich für E entschieden habe:

-Anämie: ist halt doch häufiger bei ner Sphärozytose, die ja auch insgesamt (glaube ich) häufiger ist

- es gibt auch leichtere Formen, die erst in höherem Alter symptomatisch werden, z.B. im Rahmen eines Infektes, also spricht die noch vorhandene Milz zumindest nicht dagegen

- es gibt ne Koinzidenz von Sphärozytose und Cholelithiasis (s. Familienanamnese, warum sollten sie das sonst erwähnen?)

-mir haben einfach auch andere typische Hämochromatosesymptome gefehlt, deshalb habe ich das garnicht erst in Erwägung gezogen (was natürlich nicht heißen muss, daß es nicht trotzdem sein kann). Aber gefragt wird ja immer nach der wahrscheinlichsten Diagnose

Na ja, mal schauen was das IMPP meint...

Florian Pietsch
29.04.2009, 15:44
die typische Klinik für eine PRIMÄRE Hämochromatose fehlt natürlich, allerdings habe ich die ganze Zeit von einer SEKUNDÄREN Hämochromatose gesprochen und da passt die Klinik m.E. nach schon dazu.

Purpurello
30.04.2009, 00:18
die typische Klinik für eine PRIMÄRE Hämochromatose fehlt natürlich, allerdings habe ich die ganze Zeit von einer SEKUNDÄREN Hämochromatose gesprochen und da passt die Klinik m.E. nach schon dazu.

Wie kommst du eigentlich auf die sek. Hämochromatose? Der Patient war bisher gesund, MCV im Normbereich, Ferritin hoch (somit kommt sideroblastische Anämie, die zur sek. Hämochromatose führen kann, nicht in Frage). Von Thalassämie kann da auch keine Rede sein, es fehlen auch jegliche Hinweise auf wiederholte Bluttransfusionen,die quasi Voraussetzung für eine sek. Hämochromatose darstellen.

In der Frage steht: Anämie mit Subikterus, Cholelithiasis bei Vater und Onkel. Milz mäßig vergrößert. D.h. klingt wie hämolytische Anämie und dazu familiär, und benigne. Vater und Onkel hatten nach den Angaben "nur" eine Cholelithiasis. Sphärozytose ist die häufigste hämolytische Anämie in Europa.

Du sagst selber, dass die primäre Hämochromatose "natürlich" falsch ist, aber leider ist die sekundäre noch unwahrscheinlicher.

Florian Pietsch
30.04.2009, 01:51
Wie kommst du eigentlich auf die sek. Hämochromatose? Der Patient war bisher gesund, MCV im Normbereich, Ferritin hoch (somit kommt sideroblastische Anämie, die zur sek. Hämochromatose führen kann, nicht in Frage).

Die Hämochromatose ist eine Siderose, eine Eisenspeicherkrankheit. Eisen kann nicht gespeichert werden, dementsprechend ist Ferritin erhöht (warum soll also das erhöhte Ferritin gegen eine Siderose sprechen?).
Bei Siderosen ist auch das MCV normal (zumindest steht im HEROLD nichts davon, dass das MCV verändert wäre).
Eine sekundäre Eisenspeicherkrankheit wird erworben, dementsprechend sind lange asymptomatische Verläufe möglich. Dass der Patient gesund ist, spricht also auch nicht dagegen. Allerdings geht aus der Frage auch nicht hervor, dass der Patient bisher gesund war... Es heisst nicht, "ein bislang gesunder 21-jähriger Mann"....


Von Thalassämie kann da auch keine Rede sein, es fehlen auch jegliche Hinweise auf wiederholte Bluttransfusionen,die quasi Voraussetzung für eine sek. Hämochromatose darstellen.

Korrekt, Angaben zu einer Thalassämie und zu Bluttransfusionen liegen nicht vor, man sollte davon ausgehen können, dass dies angegeben worden wäre. Allerdings kann auch Alkoholabusus zu einer sekundären Hämochromatose führen.
Nur, machen diese fehlenden Angaben eine sekundäre Hämochromatose wirklich unwahrscheinlicher?


In der Frage steht: Anämie mit Subikterus, Cholelithiasis bei Vater und Onkel. Milz mäßig vergrößert. D.h. klingt wie hämolytische Anämie und dazu familiär, und benigne. Vater und Onkel hatten nach den Angaben "nur" eine Cholelithiasis. Sphärozytose ist die häufigste hämolytische Anämie in Europa.

Du sagst selber, dass die primäre Hämochromatose "natürlich" falsch ist, aber leider ist die sekundäre noch unwahrscheinlicher.

Der Knackpunkt ist das Wörtchen "wahrscheinlichste"! Gefragt ist nicht, was am häufigsten ist, sondern was von der Klinik her am Wahrscheinlichsten ist....

Vom Labor her vermisse ich folgende auf die Sphärozytose hinweisende Laborparameter:
- LDH +++
- indirektes Bilirubin +++
- Retikulozyten +
- Haptoglobin -

Bei der Hämosiderose vermisse ich allerdings auch die Angabe von erhöhtem Serumeisen.

Finde die Angaben in der Frage ziemlich dürftig.

Noch einmal, es geht nicht darum, welches Krankheitsbild von allen am Häufigsten auftritt, sondern zuerst einmal, welches der Krankheitsbilder am Wahrscheinlichsten zur Klinik (den gemachten Angaben) passt und dann erst, allerdings nur bei einer gleichberechtigten Mehrauswahl, welches der Krankheitsbilder häufiger und damit wahrscheinlicher ist.

Eine Cholelithiasis kann es bei einer sekundären Hämochromatose ebenfalls in der Familienanamnese geben. Aus der Frage geht nicht hervor, dass es eine erbliche/familiäre Komponente gibt. Es kann auch eine Irreführung sein (wie es auch anderswo in anderen IMPP Fragen schon geschah). Mag sein, dass man sich diese Stichworte nach IMPP Manier abgespeichert hat (so wie Akanthamöben und Kontaktlinsen...), in der Klinik kommt man damit nicht weit.

Allein aus diesen dürftigen klinischen unspezifischen Angaben finde ich es jedenfalls gewagt, sich eine Sphärozytose herzuleiten. Ich würde vor allem erst die typischen Kugelzellen sehen wollen und auch die Bestätigung der verminderten osmotischen Resistenz der Erythrozyten haben wollen...es ist bekannt, dass die Kugelzellenanämie wirklich herzlich wenig Diagnosemöglichkeiten hat...

Purpurello
30.04.2009, 08:03
Siderose ist eine Eisenspeicherkrankheit, da sind wir uns einig. Gerade deswegen, dass Eisen gespeichert wird, ist Ferritin erhöht (und nicht weil es nicht gespeichert werden kann, wie du schreibst?).

Aber ich glaube den Knackpunkt gefunden zu haben (nach der Einteilung im Herold müsste es auch stimmen): Siderose ist nicht gleich Hämochromatose! Hämochromatose ist eine Siderose, jedoch sind sekundäre Siderosen keine Hämochromatosen!

D.h. unser Patient mag schon eine sekundäre Siderose haben, was auch bei Sphärozytose der Fall ist (hämolytische Anämie), er hat aber keine Hämochromatose!

sitis2009
30.04.2009, 09:56
die typische Klinik für eine PRIMÄRE Hämochromatose fehlt natürlich, allerdings habe ich die ganze Zeit von einer SEKUNDÄREN Hämochromatose gesprochen und da passt die Klinik m.E. nach schon dazu.

Sorry, mir war sekundäre Hämochromatose bisher kein Begriff, zumindest nicht als Synonym für sekundäre Siderosen... Ich dachte, Hämochromatose ist Hämochromatose und macht demnach Hämochromatosesymptome :-nix

Florian Pietsch
30.04.2009, 16:13
sorry, natürlich kommt es zu einer Eisenüberladung mittels vermehrter Speicherung...

hmmm....

laut folgendem Link
http://www.medlabor-wm.de/index2.php?option=com_content&do_pdf=1&id=52

ist die sekundäre Siderose eine Ursache einer sekundären Hämochromatose

Ursachen sekundärer Hämochromatosen (Auswahl):
- Thalassaemia major
- Sideroblastische Anämie
- Chronische hämolytische Anämie
- Erythrozytentransfusion
- Porphyria cutanea tarda
- Hepatitis B
- Hepatitis C
- Alkoholmissbrauch
- Nicht-alkoholische Steatohepatitis

Und auch aus folgendem Link
http://www.hepatitis-nrw.de/Text%202006%20-%20H%E4mochromatose%20-%20Niederau.htm

geht hervor, dass im Herold wohl ein Fehler sein muss. Die sekundäre Form der Siderose ist die sekundäre Hämochromatose. d.h., unter Einteilung und Ätiologie (unter 1. Siderosen) müsste bei 2. sekundäre Hämochromatose stehen... (und nicht sekundäre Siderose)

wird wohl entweder doch synonym gebraucht (sekundäre Hämochromatose ist dasselbe wie eine sekundäre Siderose) oder aber im Herold ist ein Fehler???

Ich denke an einen Fehler, da die Einteilung und Ätiologie bei 1. eine primäre (hereditäre) Hämochromatose nennt, daher muss es auch eine sekundäre Hämochromatose geben... daher wird es wohl unter 2. richtig lauten "sekundäre Hämochromatose". Zumal das Internet von Hinweisen wimmelt, dass es so sein muss....

????

Dr. Peter Enis
01.05.2009, 11:02
Gut das mit der sek. Hämochromatose (wohl eher Siderose), scheint ja zu stimmen, aber es wurde ja nach der Ursache gefragt für die Anämie.

Und meiner Meinung nach wäre die sek. Hämochromatose eher die Folge und nicht die Ursache der Anämie.

Ausserdem ist der Ikterus ja auch Hinweis für eine hämolytische Anämie, also wäre eine primäre Hämochromatose nicht wahrscheinlich zumindest nicht wahrscheinlicher als eine Sphärozytose.

Und das IMPP sichert sich ja immer mit dem Satz ab: Welche Ursache ist am wahrscheinlichsten und die Sphärozytose ist nun mal die häufigste angeborene hämolytische Anämie, denke an dieser Frage kann man eher weniger rütteln.