Läuse und Flöhe

[lala]

achja, wegen der Beteiligung PNS, Lunge, gastrointestinal und kardial - mal ein Diff-BB und an Churg-Strauss denken...

[MissGarfield83]

Naja es könnte wie schön erwähnt etwas aus der Sklerodermie Richtung sein - die basale Lungenfibrose , die Ösophagusmotlitätsstörung und die Fibroisierung anderer Organe spricht ja schon dafür - nur eine Sklerodermie würde ja auch eine Hautbeteiligung aufweisen - Aufgrund des raschen Fortschreitens würd ich auf ne Diffus kutane Sklerodermie tippen - die kann innerhalb von 2-3 Jahren sich entwickeln und hat schwerwiegende Organbeteiligungen.

[pieks]

klar, aber vonnem orthopäden und unfallchirurgen krichste aber nur nen wikilink zur idiopathischen pulmonalen fibrose ;-)
http://de.wikipedia.org/wiki/Lungenfibrose

diese diagnose steht aber schon längst im raum:


mehr war aus deinen ursprünglichen angaben nun wirklich nicht rauszuholen, auch wenn es natürlich keine impp-frage ist, klar!
in dem link da steht dann z.b. sowas:
"Die idiopathische Lungenfibrose ist vom Verlauf her wesentlich aggressiver d. h. die Lebenserwartung ist geringer als bei der exogen-allergischen Lungenfibrose... Die Entzündung der Lungenbläschen ist ein fortschreitender Prozess, der irgendwann zum Tod führen wird."

was auch mit deiner neueren klinik immer noch vereinbar ist:

einen pulmonologen zu konsultieren wird daher wohl tatsächlich nicht so ganz falsch sein.
airmaria

An eine idiopathische Lungenfibrose ist schon gedacht worden.

Frage ist ob und wenn ja wie die anderen "Baustellen" dazu passen
Mal sehen, was der Pulmonologe am 29.3. "beizutragen hat ..

[pieks]

achja, wegen der Beteiligung PNS, Lunge, gastrointestinal und kardial - mal ein Diff-BB und an Churg-Strauss denken...

Danke lala,

Diff-BB ist sicher schon mehrfach gemacht worden und für einen Churg-Strauss gehts dem Patienten "zu gut" ..:-meinung

[pieks]

ich weiß, klingt alles schwammig ...

Meiner Ansicht nach keine Ataxie, keine manifesten Paresen.

Patient kann auch Skifahren ("gemäßigt")

Patient war vorgestern beim Neurologe incl. EMG etc.

Ob ein Befund(bericht) vorliegt müsste ich mal eruieren.

Auch eine Muskelerkrankung wurde schon mal disktiert .. aber welche ..?



"wenig belastbar" und "läuft unsicher" ist mal sehr schwammig....manifeste Paresen? Ataxie? CK- wie hoch? PNP vorwiegend sensibel? Alte Befunde?
Mag ja was ganz anderes sein - aber wenn DAS leidensdrucktechnisch im Vordergrund steht empfehle ich mal den Gang zum Neurologen und eine Nadel (also EMG) und Wiederholung der NLG zur Klärung....(was für eine PNP? wirklich eine PNP oder doch eher Richtung Muskelerkramkung, Myotonie blabla--?)

[pieks]

Hi MissGarfield,

Patienten mit Sklerodermie habe ich schon gesehen .. sowohl generalisierte als auch kutane ..

-> passt nicht

Wie gesagt.. es wurde schon vieles überlegt - Patient und ich sind "vom Fach" aber beide Pädiater ....

und wie wir alle wissen: Kinder sind keine kleinen Erwachsenen ..

(obwohl manche Erwachsene sich wie kleine Kindner benehmen)


Naja es könnte wie schön erwähnt etwas aus der Sklerodermie Richtung sein - die basale Lungenfibrose , die Ösophagusmotlitätsstörung und die Fibroisierung anderer Organe spricht ja schon dafür - nur eine Sklerodermie würde ja auch eine Hautbeteiligung aufweisen - Aufgrund des raschen Fortschreitens würd ich auf ne Diffus kutane Sklerodermie tippen - die kann innerhalb von 2-3 Jahren sich entwickeln und hat schwerwiegende Organbeteiligungen.

[lala]

Auch eine Muskelerkrankung wurde schon mal disktiert .. aber welche ..?

Dazu bräuchte man dann eben eine aussagekräftige neurophysiologische Untersuchung und ggf. Muskel u/o Nervenbiopsie....

[MissGarfield83]

Hi MissGarfield,

Patienten mit Sklerodermie habe ich schon gesehen .. sowohl generalisierte als auch kutane ..

-> passt nicht



Gibt ja auch Mischformen ( MCTD ) wie das Sharp Syndrom - da kann ne SLE, Dermato/Polymyosits und/oder ne Sklerodermie drin sein. Typisch wären hohe Konzentrationen Anti RNP Antikörper ... mich sprang gestern nur die basale LF an, da ich das bei ner Recherche zu Sklerodermie gelesen hatte ...

[pieks]

Dazu bräuchte man dann eben eine aussagekräftige neurophysiologische Untersuchung und ggf. Muskel u/o Nervenbiopsie....

Muss ich nochmal nachfragen, was beim Neurologen alles gemacht wurde.

eine Muskel-/Nervenbiopsie sicherlich nicht .. und ob sich der Patient auf eine solche ohne relativ sichere Idee einer Diagnose dazu durchringt :-nix

[pieks]

Gibt ja auch Mischformen ( MCTD ) wie das Sharp Syndrom - da kann ne SLE, Dermato/Polymyosits und/oder ne Sklerodermie drin sein. Typisch wären hohe Konzentrationen Anti RNP Antikörper ... mich sprang gestern nur die basale LF an, da ich das bei ner Recherche zu Sklerodermie gelesen hatte ...

Hi MissGarfield ..

auch einen Sharp halte ich für sehr unwahrscheinlich.

Ich habe 1,5Jahre in einer Kinderrheumaklinik gearbeitet:
Pat. mit Sharp-Syndrom, Dermatomyositis und Sklerodermie gesehen ...

die hatten andere "Leitsymptome" ....

[MissGarfield83]

Hallo pieks ,

leider hab ich Patienten mit den Erkankunge noch nicht gesehen - aber ich hoffe dass sich das ändert und ich die "Zebras" nicht nur aus den Büchern kennenlerne ...

[pieks]

Hallo pieks ,

leider hab ich Patienten mit den Erkankunge noch nicht gesehen - aber ich hoffe dass sich das ändert und ich die "Zebras" nicht nur aus den Büchern kennenlerne ...

Wie Dermato-Myostitis schon sagt: die Patienten haben Hauterscheinungen

Und auch beim Sharp und bei der Sklerodermie treten in aller Regel Hautveränderungen auf .. habe jedenfalls keinen Patienten ohne Hautveränderungen gesehen

[pieks]

Dazu bräuchte man dann eben eine aussagekräftige neurophysiologische Untersuchung und ggf. Muskel u/o Nervenbiopsie....

p.S.

Myopathie mit einer isolierten CK-Erhöhung?

Müssten da nicht weiter Muskelenzyme verändert/erhöht sein?

[MissGarfield83]

Wie Dermato-Myostitis schon sagt: die Patienten haben Hauterscheinungen

Und auch beim Sharp und bei der Sklerodermie treten in aller Regel Hautveränderungen auf .. habe jedenfalls keinen Patienten ohne Hautveränderungen gesehen

Du das ist mir klar - dachte nur du hättest sie vielleicht nicht erwähnt ...

[THawk]

Ich hatte spontan ebenfalls auf Kollagenose getippt, auch wenns kein klassisches Bild ist. Du hattest mal irgendwo einen erhöhten ANA-Titer erwähnt, oder? Gibts dazu denn auch eine ENA-Differenzierung?

offtopic: Hast du die Kinderrheuma-Ausbildung die 1,5 Jahre gemacht?

[lala]

p.S.

Myopathie mit einer isolierten CK-Erhöhung?

Müssten da nicht weiter Muskelenzyme verändert/erhöht sein?


Nö, müssen nicht.
Aber alles steht und fällt mit Befunden von NLG/EMG (DD Myopathie DD Polimyositis/Dermatomyositis DD PNP im Rahmen des Diabetes oder PNP i.R. einer Vaskulitis/rheumatischen Geschichte wie ja schon von Frau Garfield immer wieder ins Rennen geworfen ;-))
Und WENN da was auffällig ist (und das ein einigermaßen guter Neurologe war der da gemessen hat...) lohnt sich eine Biopsie (die echt kein großer Akt ist!).

[pieks]

Ich hatte spontan ebenfalls auf Kollagenose getippt, auch wenns kein klassisches Bild ist. Du hattest mal irgendwo einen erhöhten ANA-Titer erwähnt, oder? Gibts dazu denn auch eine ENA-Differenzierung?

offtopic: Hast du die Kinderrheuma-Ausbildung die 1,5 Jahre gemacht?


Kollagenose hatte ich auch schon mal überlegt,
zumal ich vermutlich eine habe ....

[pieks]

Nö, müssen nicht.
Aber alles steht und fällt mit Befunden von NLG/EMG (DD Myopathie DD Polimyositis/Dermatomyositis DD PNP im Rahmen des Diabetes oder PNP i.R. einer Vaskulitis/rheumatischen Geschichte wie ja schon von Frau Garfield immer wieder ins Rennen geworfen ;-))
Und WENN da was auffällig ist (und das ein einigermaßen guter Neurologe war der da gemessen hat...) lohnt sich eine Biopsie (die echt kein großer Akt ist!).

Ich werde den Befunden bei Gelegenheit mal "hinterherspüren" ....und ggf. eine Biopsie empfehlen ...

Die Leberbiopsie (die sicher invasiver als eine Muskelbiopsie ist) wurde ja "ohne Murren" und größere Bedenken akzeptiert