Fall 1/2011 (Neuro-)Pädiatrie: Fußheberschwäche

[THawk]

Hallo,
ich möchte die Gelegenheit nutzen unser Trainingscenter zu reaktivieren. Mal schauen wer Lust hat mitzumachen:

Zu euch auf die neuropädiatrische Station kommt der 16-jährige Hans. Ihr habt zuvor vom ambulanten Kinderarzt eine Voranmeldung erhalten. Dieser beschreibt eine Fußheberschwäche links, in einer kleineren Klinik sei bereits Diagnostik erfolgt. Eine Diagnose gibt es aber nicht. Ihr geht ins Aufnahmezimmer eurer Klinik wo der Hans bereits auf euch wartet...

[EKT]

Warum geht der Hans denn nicht zu den richtigen Neurologen?
Würde mir postpubertär mit umschriebener neu aufgetretener Symptomatik sinnvoller erscheinen.

[THawk]

Naja, weil zumindest an unserer Klinik die Grenze bei 18 Jahren liegt. Und die Diagnostik bekommt ein Neuropädiater in aller Regel auch wohl hin ;-)
Im übrigen wurden die 'großen' Neurologen im Verlauf auch mit eingeschalten für bestimmte Untersuchungen, die dort einfach häufiger gemacht werden.

[SuperSonic]

Welche Beschwerden gibt Hans selber an? Seit wann hat er sie? Hatte er sowas schon mal? Gibt es Vorerkrankungen bei ihm oder der Familie? War er in den letzten 12 Monaten im Ausland? Wie ist der Impfstatus?

[Ersa]

Im Übrigen hat Hans sicher den Entlassbrief der kleinen Klinik dabei, so dass man sich schon mal orientieren kann, was die dort gemacht haben ;-)

[THawk]

Okay, ihr unterhaltet euch erstmal mit Hans:

Seit 2 Monaten hätte er ein Taubheitsgefühl im linken Bein. Das sei plötzlich aufgetreten und mal mehr, mal weniger ausgeprägt. Und dann hätte er in der letzten Woche in der Schule bemerkt, dass er den linken Fuß nicht mehr richtig nach oben ziehen kann.
Und auf Nachfrage gibt er an, dass der linke Finger auch mal taub wäre.

Vorerkrankungen? Bei ihm keine, außer den 'normalen' Kinderkrankheiten. In der Familie: "Naja, nur so Sachen wie Bluthochdruck und so. Keine anderen Krankheiten. Mein Vater hatte zweimal eine Fallhand, die war nach einer Woche aber immer wieder weg. Da haben die Erwachsenen-Neurologen schon viel Diagnostik gemacht, aber nichts gefunden."

Im Ausland war er in den letzten 12 Monaten nicht. Impfstatus entsprechend der STIKO-Empfehungen vollständig, Impfpass liegt vor.

Die andere Klinik hat schon einiges gemacht, inkl. MRT Schädel und Lumbalpunktion. Beides unauffällig.

Wie gehts weiter?

[SuperSonic]

Gab es ein einschneidendes Erlebnis vor 2 Monaten? Steht er unter großem Stress?
Hatte er in letzter Zeit einen Infekt?

Erytheme oder sonstige Effloreszenzen?
Status Hirnnerven, Reflexe, DMS?

[psycho1899]

Wo genau ist das Sensibilitätsdefizit? Hat er Schmerzen, insb. lumbal? Dysästhesien/Parästhesien? Und welcher der linken Finger war taub? Wie lange? Wieder bitte sensibles Defizit genauer eruieren. Ist die Parese progredient oder stabil?
Gibts Geschwister und wenn ja, ist einer von denen erkrankt? Normale körperliche Entwicklung? Treibt er Sport bzw. ist er im Alltag körperlich belastbar? Gibt's ne Anamnese für einen Zeckenbiß?

Anschließend ausführliche neurologische Untersuchung: Hirnnervenstatus, Motorik incl. ausführlicher Einzelkrafttestung, Reflexstatus. Trophik der Muskulatur? Faszikulationen, evtl. auch anahmnestisch? Sensibler Status für alle Qualitäten (Temperatur, Lagesinn, Vibrationsempfinden, Algesie, Berührungsempfinde). Koordination? Wie sieht das Gang- und Standbild aus? Romberg? Zehen/Hackenstand? Tandemgang?

[THawk]

"Nein, vor 2 Monaten war nichts besonderes. Ganz normal Schule, mitten im Schuljahr."
"Und einen Infekt hatte ich auch nicht in den letzten Wochen."

Er beschreibt, bzw. zeigt das Sensibilitätsdefizit am linken Bein in etwa so: Beginnend am mittleren Drittel des Unterschenkels lateral der Tibiavorderkante, nach kaudal herabziehend, ventral des Malleolus lateralis, endet proximal des Vorfußbereiches auf dem Fußrücken. Er beschreibt es als 'dumpf', kein Kribbeln. Keine Schmerzen. Kein Zeckenbiss erinnerlich.
Es war der linke Ringfinger. Wann genau das am Finger begonnen hat kann er nicht sagen, glaubt so in etwa wie mit dem Bein, stört ihn aber nicht sonderlich und ist schon besser geworden. Vom Charakter her wie beim Bein.

Geschwister gibt es keine. Hans ist normal körperlich entwickelt, genaue Maße und Perzentilen hab ich nicht zur Hand. Länge war ca. 180cm, Gewicht 65kg. Macht Schulsport, Note 2. Keine wesentliche Beeinträchtigung im Alltag.

Reicht euch das anamnestisch? Dann kommt ein wenig später der körperliche Status.
Bzw. an was denkt ihr bisher?

[psycho1899]

Naja, ist jetzt erst mal eine Fußheberparese mit sensiblen Ausfällen... whs. N. peroneus-Affektion DD: L5 (eher unwahrscheinlich), aber das muss jetzt durch die klinische Untersuchung genauer verifiziert werden.

Ätiologie? Naja, eine unauffällige LP schließt eine Neuroborreliose oder eine andere entzündliche Mononeuritis erst mal aus. Eine zentrale mantelkantennahe Läsion, die eine periphere Fußheberparese 'mimicked' wurde ja auch schon ausgechlossen. Fehlende Schmerzen, die (zwar diskrete) Mitbeteiligung der Hand und die frgl. positive Familieanamnese (N. radialis-Läsionen des Vaters) machen eine Radikulopathie eher unwahrscheinlich.


Mein erster Verdacht wäre eine HMSN. Vielleicht auch eine HNPP?

[THawk]

Okay, wir schauen uns den Patienten nach euren Wünschen an:
Kein Exanthem, keine Effloreszenzen (okay, etwas Akne vulgaris).
HN-Status: kein Anhalt für HN-Ausfälle
Gangbild: angedeuteter Wernicke-Mann-Gang. Zehenspitzen-, Seiltänzergang sicher, Fersengang links nicht möglich. Kein Hohlfuß, keine Hammerzehen.
Motorik: links Fußhebung aus Spitzfußstellung unter Aufhebung der Schwerkraft in Neutralstellung möglich, Dorsalextension nicht möglich. Ansonsten 5/5 nach MRC an oberer und unterer Extremität.
Reflexe: TSR (+)/(+), BSR +/+, PSR +/+, ASR (+)/(+), keine Reflexzonenverbreiterung, keine Kloni, BHR bds. auslösbar in allen 3 Etagen re>li, Babinski-Gruppe negativ.
Trophik: keine Auffälligkeiten
Faszikulationen: auch nicht anamnestisch auffällig
Sensibilität: Die o.g. Sensibilitätsminderung, Spitz/Stumpfdiskrimination erhalten, Warm/Kaltdiskrimination im Bereich des o.g. Gebiets eingeschränkt, warme Flüssigkeiten werden am Fußaußenrand (fast) gar nicht erkannt. Interessanterweise fällt in der Untersuchung auf, dass auch das rechte Bein betroffen ist, aber weniger ausgeprägt. Vibrationsempfinden: Mal. med. li. 7/8, re. 6-7/8, Mal. lat. li. 8/8, re. 8/8.


Ich habe morgen Dienst, kann also nicht versprechen wann es weitergehen wird...

[Hellequin]

Wie ist der Hautzustand? Trockene Haut?
Sensibilität im Interdigitalraum I an den Füssen?

[Miss]

Mein erster Verdacht wäre eine HMSN. Vielleicht auch eine HNPP?
Könnt Ihr das für die Dummen vielleicht ausschreiben?
Ich hab weder von Pädiatrie noch von Neuro besonders viel Ahnung :-blush lese aber interessiert mit.

[psycho1899]

Okay, wir schauen uns den Patienten nach euren Wünschen an:
Kein Exanthem, keine Effloreszenzen (okay, etwas Akne vulgaris).
HN-Status: kein Anhalt für HN-Ausfälle
Gangbild: angedeuteter Wernicke-Mann-Gang. Zehenspitzen-, Seiltänzergang sicher, Fersengang links nicht möglich. Kein Hohlfuß, keine Hammerzehen.
Motorik: links Fußhebung aus Spitzfußstellung unter Aufhebung der Schwerkraft in Neutralstellung möglich, Dorsalextension nicht möglich. Ansonsten 5/5 nach MRC an oberer und unterer Extremität.
Reflexe: TSR (+)/(+), BSR +/+, PSR +/+, ASR (+)/(+), keine Reflexzonenverbreiterung, keine Kloni, BHR bds. auslösbar in allen 3 Etagen re>li, Babinski-Gruppe negativ.
Trophik: keine Auffälligkeiten
Faszikulationen: auch nicht anamnestisch auffällig
Sensibilität: Die o.g. Sensibilitätsminderung, Spitz/Stumpfdiskrimination erhalten, Warm/Kaltdiskrimination im Bereich des o.g. Gebiets eingeschränkt, warme Flüssigkeiten werden am Fußaußenrand (fast) gar nicht erkannt. Interessanterweise fällt in der Untersuchung auf, dass auch das rechte Bein betroffen ist, aber weniger ausgeprägt. Vibrationsempfinden: Mal. med. li. 7/8, re. 6-7/8, Mal. lat. li. 8/8, re. 8/8.


Ich habe morgen Dienst, kann also nicht versprechen wann es weitergehen wird...

Hmm... nur Fußhebung eingeschränkt? Großzehenhebung/-senkung? Supination/Pronation im Sprungelenk stgl?

Wernicke-Mann-Gang? What? Hätte einen Steppergang erwartet... wieso soll der ein spastisch anmutendes Gangbild haben?? Tonus war okay, nehme ich an.

Ich bleibe trotz des o.g. Confounders bei der wie auch immer geartete Polyneuropathie mit Schwerpunkt N. peroneus links.

Elektroneurographie und -myographie bitte.

[psycho1899]

Könnt Ihr das für die Dummen vielleicht ausschreiben?
Ich hab weder von Pädiatrie noch von Neuro besonders viel Ahnung :-blush lese aber interessiert mit.

Klar, sorry.


HMSN: hereditäre motorisch sensible Neuropathie, früher als Charcot-Marie-Tooth Erkrankung bezeichnet

HNPP: Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Drucklähmungen (wäre sogar whs. mein Favorit wg. der Anamnese des Vaters)

[Miss]

Danke! :-)

[Hellequin]

Elektroneurographie und -myographie bitte.
An allen 4 Extremitäten bitteschön, und linkes Bein auch explizit mit der Frage nach einem Leitungsblock des N. peronäus. Und wenn er schon mal in der Ephys ist hätte ich gerne noch die SEPs mitgemacht.:-))

[THawk]

Haut: Sagen wir mal so, mir ist jetzt keine lokale oder generalisierte Dys- oder Hyperhydrose aufgefallen.

Sensibilität zwischen 1. und 2. Zehe war nicht beeinträchtigt.

Zum Gangbild: Er hatte seinen leichten Spitzfuß, aber hat sich als Kompensation nicht den klassischen Steppergang angewöhnt, sondern hatte eine gewisse Zirkumduktion mit dabei. Wahrscheinlich sollte man es in der Phänomenologie eher so beschreiben (sorry, ihr habt vom Neurostatus als Neurologen natürlich mehr Erfahrung als ich nach 7m Neuropädiatrie-Rotation).

Weiter sind wir bzgl. der Motorik ehrlicherweise im initialen Neurostatus nicht gegangen. Ich hoffe, es reicht euch auch so ;-)

[psycho1899]

An allen 4 Extremitäten bitteschön, und linkes Bein auch explizit mit der Frage nach einem Leitungsblock des N. peronäus. Und wenn er schon mal in der Ephys ist hätte ich gerne noch die SEPs mitgemacht.:-))

Welche Zusatzinfos versprichst Du Dir von den SEPs im Vergleich zu den NLGs in diesem Fall?

Ansonsten bin ich mit Deiner Anforderung d'accord :-)

[Hellequin]

Welche Zusatzinfos versprichst Du Dir von den SEPs im Vergleich zu den NLGs in diesem Fall?

Mir würde es vorallem nochmal um einen zusätzlichen Parameter in der Verlaufsbeurteilung gehen. Und bei geringfügigen, langstreckigen Änderungen ist ein SEP manchmal ein klein wenig sensibler als die NLG. Das wäre imho insbesondere an den Armen ganz interessant.