Massive Milzvergrößerung - Splenomegalie ~30x14x9cm "ohne" Nebensymptome

[AngieE]

Hallo,
brauche Eure Mithilfe in diesem Fall, Patientin 66 Jahre:
Leitsymptomatik: Massive Splenomegalie, Panzytopenie, sehr hoher TK, Nachtschweiß, Müdigkeit-Schwäche,
KEIN Fieber,CMV + B.pertussis + Mycoplasmen + Chlamydien positiv.
Kein eindeutiger Knochenmarksbefund aus Beckenkamm Biopsie, weder CT noch MRT und Ultraschall Auffälligkeiten. KMB vor 3 Jahren ebenfalls ohne Befund.
Wachstum der Milz in 3 Jahren von 19cm auf knapp 30cm.
Im Kindesalter TB sichtbar auf Lunge, heute kein Nachweis, Lunge/Bronchen ohne Befund.

USA/Canaren/Tropenaufenthalte (Südost Asien) mit Mückenstichen, Sandfliegen.
Nun stellt sich die Frage: Splenektomie mit anschließender Biopsie der Milz. Milz weg, aber Ursache evt. nicht behoben. Brodelt dann evt. ein Infekt weiter, falls kein Lymphom in der Milz selbst gefunden wird?

Welche viralen, bakteriellen Infekte oder Immunerkrankungen kommen noch für eine derart seltene massive Vergrößerung der Milz in Frage?
Anbei die Labordiagnostik zum Tüfteln und wer möchte bekommt ein paar englisch sprachige Links, in Deutschland finde ich leider kaum Literatur zum Thema

Tropical splenomegaly syndrome associated with cytomegalovirus infection.
Wasserman GM, Fajardo JE, Bass JW, Cook BA, Brooks VB.
Abstract
The tropical splenomegaly syndrome (TSS) is characterized by massive splenomegaly with hypersplenism, moderate hepatomegaly, and lymphocytic infiltration of the hepatic sinusoids. In previous reports this syndrome has been shown to be a consequence of a disordered immunologic response of the host to malarial infection. Treatment with antimalarial drugs has resulted in a decrease in malarial antibody titers and a reduction in splenic size. We report a child who had TSS associated with cytomegalovirus infection rather than malaria. Our results suggest that TSS may be precipitated by a variety of infections producing chronic antigenic stimulation and perhaps by autoantigenic stimulation as well.
PMID:
2540453
[PubMed - indexed for MEDLINE]

..w.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6092437 , w.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12241718 , ....//pubget.com/paper/4338202
..w.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=massive%20splenomegaly%20cmv

Was meinen unsere Hämatologen, Virologen, Immunologen, Bakteriologen dazu?

Danke für Vorschläge, Diskussionen und Hilfestellung vorab,
Angie

[Eilika]

Liebe AngieE,
ohne etwas zum Fall sagen zu können/wollen, wollte ich Dich aber sicherheitshalber noch darauf hinweisen, dass dies ein Forum primär für MedizinSTUDENTEN ist. Meinungen hier sind also nicht per se als "wahr" anzusehen und ersetzen auf keinen Fall den Gang zum Arzt oder eine professionelle medizinische Behandlung.
Lg, Eilika (Moderatorin ML)

[teletubs]

EBV??? :-nix

Und wurde nach einer portalen Hypertension geschaut?

[Praia-do-Forte]

Leishmaniose mal getestet????
Ist ja klar dass man eigentlich im KM etwas finden sollte/könnte, aber wenn Du schon so auf dem Präsentierteller aufschreibst
Splenomegalie - Panzytopenie - Tropenaufenthalt - Sandfliegen ? Sollte man mal eine Serologie o.ä. zusätzlich bemühen.
Es scheint mir schon fast eine Scherzfrage.

[AngieE]

2x Ja keine portale Hypertension und EBV ist mit IgG teils stark erhöht, aber keine IgM Aktivität...

[AngieE]

Sorry, ja ist gemacht worden.
Vizerale Leishmaniose (wär "schön"+plausibel gewesen), wurde 1x seorologisch untersucht - negativ (allerdings gabs m.W. keine Untersuchung im KM spez.auf Leishmanose)
Bin mir nicht sicher ob die Serologie per PCR gemacht wurde, müßte nachfragen. Wie unsicher ist eine "normale" serologische Untersuchung bei L.?

Ob es nun wirklich Sandfliegen waren o.a. ungutes Juckgeziefer,wissen wir nicht genau, nur daß die Stiche extrem angeschwollen waren und lange "gesuppt" haben und sich die Betroffene damals sehr krank gefühlt hat (aber nicht behandelt wurde)

Malaria o.a. Tropenlaborwerte wurden noch nicht gemacht,wegen der fehlenden Fiebersymptomatik ...die Überlegung ist,
welche andere Infektionen es evt.sein könnten, die von "Stechmücken/Stechfliegen" in SO-Asien, USA o.Kanaren übertragen werden, und in seltenen Fällen ähnl.einer tropischen SPM (Splenomegalie) auch zu einer massiven Milzvergrößerung führen oder ob es evt. ein Zusammenspiel der versch.Infekte gibt> positiven Befunde wie CMV, B.pertussis, Chlamydien, Mycoplasma pneum. :-?
Diagnostisch wirklich ein großer Brocken. :-nix

[WackenDoc]

Ich seh gerade, dass die ANAs hochpositiv sind. Habt ihr mal in die Richtung weiter gesucht?
Von der Serologie finde ich noch am ehesten die CMV interessant. Das Mistding kann ja alles mögliche an Symptomen machen.

Chlamydien und Mycoplasmen sind allerdings bei sehr vielen Patienten positiv

Leishmaniose: Wenn ich das richtig im Kopf hab, ist die vergleichsweise einfach zu diagnostizieren, wenn man mal dran gedacht hat.

[wjsl]

Ich hätte am ehesten an ein Lymphom gedacht; was Autoimmunes wie ITP oder Infektiöses macht ja meist keine so starke Milzvergrößerung, dass das gleich in Panzytopenie endet, zumindest ist das mein Kenntnisstand.

Es gibt ja auch einige Lymphome, die viral induziert werden, wie Burkitt oder HTLV-2, vor allem in Südostasien. Wobei man nie nie sagen darf.

Außerdem ist ja auch noch eine myeloische Leukämie mit extramedullärer Blutbildung möglich. Eigentlich macht nur letztere so eine massiv große Milz, egal woher sie stammt.

Ansonsten wäre Malaria denkbar; zumindest in atypischer Manifestation.

Oder Sphärozytose; insbesondere bei erhöhtem oxidativen Stress und einer Hb Instabilität, beispielsweise im Rahmen eines Glucose 6 Phosphat Dehydrogenasemangels könnte eine gewisse hämolytische Aktivität bestehen. Das würde jedoch die Leuko-und Thrombopenie nicht erklären.

Allerdings könnten jene auch andere Ursachen haben. Kälteagglutinine zum Beispiel, die durch fremde Antigene aktiviert werden; und seien es nur solche eines unbekannten Erregers, der an sich harmlos wäre.

[AngieE]

Ja die ANAs sind HHH :scotty: Hämatologisch ist alles Richtung Onkologie schwammig. Autoimmun haben wir noch nicht geschaut.
Any ideas zu den ANAs in dieser Konstellation?

[WackenDoc]

Hast du uns nochmal nen komplettes große Blutbild?
Wenn ich das richtig gesehen hab, hat sich die Leukozytopenie ja wieder gegeben.
Und die Anämie ist eher altersentsprechend.
Was machen denn die Thrombos?

Diese Leichtkettengeschichte, die auf dem Labor empfohlen worden war- habt ihr die mal gemacht?

Was meinst du eigentlich mit "sehr hoher TK"? Bzw. was ist TK?

[AngieE]

:-top danke, da ist einiges zum Grübeln dabei.

Ein Lymphom in der Milz könnte es sein, läßt sich leider nur durch eine Splenektomie vollends klären. Die OP ist bei der Größe 30-14-9 nicht ganz ohne.
Wenn wir im Idealfall ohne OP den Übeltäter finden, könnte man beobachten ob sich die Milz bei entsprechender Medikation zurückbildet und somit der Schnitt ins homogene Blaue vorerst vermieden werden könnte.
Das wär der Wunsch an den Weihnachsmann :xmas:

[AngieE]

Hi, die Leichtketten glaub ich sind noch nicht gemacht.
Tk is die Thymidinkinase.
Anbei großes Blutbild + Immunlabor, mein Lesestoff für die stürmische Nacht. :-blush

[WackenDoc]

Also die Zytopenie ist ja "kein Fisch, kein Fleisch".
Was mir noch einfällt, wären Retikulozyten (vielleicht hab ich sie auch übersehen)
Den Rest zieh ich mir morgen mal genauer rein.

[AngieE]

:jump: ...gell kein Fisch und kein Fleisch,
na dann werden wir zum Vegetarier oder machen Milzwurst draus, wenn uns die Felle davon schwimmen.
Merci und Gute Nacht ;)


Ps: nur vorbeugend.... die Wurst war die Idee der humorvollen, aber langsam verzweifelten Patientin

[Praia-do-Forte]

Also bezüglich der Leihmanien-Serologie soll der IFT wohl recht sensitiv sein (Ausnahme Immunsuppression). Es hakt wohl eher bei der Spezifität (da hier negativ für uns uninteressant). Mikroskopischer Direktnachweis ist aber führend.
In welchem Land in SO-Asien war sie denn? Und wo in den USA?
Was die CMV betrifft, ist da mal eine Titerkontrolle gelaufen? Immunoblot, Avidität? Ich halte es aber von der Klinik für eher unwahrscheinlich.

[Lophophora]

aus welchem anlaß wurde denn vor 3 jahren die milzvergrößerung festgestellt? gabs damals irgendwelche symptome?

und wann waren die auslandsaufenthalte?

[WackenDoc]

Mit "kein Fisch, kein Fleisch" meinte ich, dass die Werte so weit unter der Norm sind, als dass man sie ignorieren könnte, andererseits aber keine ausgeprägte Zytopenie vorliegt.

Bei den ganzen Autoimmunsachen bin ich aber tatsächlich überfragt.

[Lophophora]

könnte man die zytopenie nicht ganz einfach mit hypersplenismus erklären?
die anämie ist doch außerdem mikrozytär und hypochrom --> eisenmangel?
ferritin kann man ja im falle eines chronischen malignen oder entzündlichen prozesses wahrscheinlich nicht unbedingt als marker für den eisenhaushalt heranziehen, oder?

[WackenDoc]

Genau DAS ist ja ein Teil der Preisfrage.

[Lophophora]

gibts denn sonst noch irgendwelche anderen auffälligkeiten bei der körperlichen untersuchung? z.b. irgendwas was für ne amyloidose sprechen würde?
welche konsistenz, randbeschaffenheit hat die milz denn? (speckmilz, sagomilz?) ist die leber im ultraschall völlig unauffällig?