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Archiv verlassen und diese Seite im Standarddesign anzeigen : Unterschiede, Definitionen: MDS, MPN, Leukämien, Lymphome



unico
28.11.2012, 12:09
Hallo zusammen,

ich würde gerne einmal zusammenfassen welche Unterschiede ich meine ausgemacht zu haben bei den vielen hämatoonkologischen Erkrankungen um sie (mal wieder..) zumindest gedanklich ein wenig klarer zu klassifizieren, von einander abzugrenzen.
Wäre dufte, wenn ihr mir bei meinen Verständnisproblemen ein wenig unter die Arme greifen könntet und auf die angefallenen Fragen Antworten hättet. Bzw meine "Erkenntnisse" korrigiert :-))
Alles in "..." stammt aus der 3. Aufl vom Patho-Böcker.

Diese also:
-http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/e/e9/Blood_cells_differentiation_chart_de.svg

-Bei den myelodysplastischen Syndromen steht die fortschreitende Knochenmarksinsuffizienz im Vordergrund, es fallen im Unterschied zu den Leukämien (noch) nicht so viele Blasten im KM/peripher an. Ursächlich ist "meistens" eine entartete "Vorläuferzelle" des hämatopoetischen Systems, die durch klonale Proliferation nach und nach das gesunde blutbildende System zurückdrängt, somit sind "meist alle drei Zelllinien betroffen." - FRAGE: Wenn nun nur zwei Zellreihen betroffen sind, ist also nicht die hämatopoetische Stammzelle, sondern die Progenitorzelle entartet? Wenn nur eine Zellreihe betroffen ist, eine noch spätere Vorläuferzelle? Oder will 'betroffen' Bezug nehmen auf die Symptomatik (also erhöhte Blutungsgefahr / Infektanfälligkeit / Anämie)?
"Das Knochenmark ist im Allgemeinen hyperplastisch" - FRAGE: ist dies die physiologische Antwort um den 'Rest-Platz' im KM noch zu nutzen um funktionale Zellen zu produzieren, oder im Sinne der klonalen Proliferation der Neoplasie zu verstehen?.

-Neoplastische Knochenmarkerkrankungen/Myeloproliferative Erkrankungen: hierzu zählen sowohl die MPN (Myeloproliferativen Neoplasien=Chronische myeloproliferative Erkrankungen, mit ihren 4 wichtigsten Vertretern: CML, PV, ET, OMF), also auch die AML (Akute myeloische Leukämie)

-Bei den MPN ist eine "myeloische Stammzelle" betroffen. - FRAGE: Im Gegensatz zu den MDS steht hier die Proliferation von 1-3 der Zellreihen im Vordergrund, nicht die Verdrängung im KM? Außerdem sind die produzierten Zellen im Wesentlichen funktionstüchtig. Es gibt bedeutende gemeinsame Merkmale bei den MPN, so spielen entartete Tyrosinkinasen eine wichtige Rolle, die normalerweise Aufgaben übernehmen bei der Kontrolle der Proliferation. Prominentes Beispiel ist die Tyrosinkinase, entstanden durch das bcr-abl Fusionsgen bei der CML. Bei der OMF ist neben der Überproliferation der Zellreihen ein wichtiges Charakteristikum die Markraumfibrosierung, welche aber auch iR einer CML, PV, ET auftreten kann.

-Leukämie heißt einfach übersetzt lediglich 'Weißblutigkeit', bedeutet genauer aber das Ausschleusen von atypischen u/o atypisch vielen Zellen des hämatopoetischen System in die periphere Blutbahn, nicht aber notwendigerweise nur der Leukozyten bzw deren Vorläuferzellen?! Das 'akut' in akute Leukämie bezieht sich vor allem auf den Fund eines gewissen Prozentsatzes von Blasten in der Peripherie/im KM, nämlich mindestens 20% der Zellen, und nicht auf die Symptomatik?! Leukämien können primär entstehen, oder sekundär, zB nach MDS oder MPN. - FRAGE: Woher weiß ich, dass nicht jeder als primär diagnostizierten Leukämie ein MDS vorherging? Wie bei den MDS führt bei den Leukämien die "ungehemmte Proliferation des leukämischen Klons" "zu einer Verdrängung der präexistenten nichtneoplastischen Hämatopoese.

-Die ALL gehört deswegen nicht zu den (Non-Hodgkin-)Lymphomen, weil eine "neoplastische monoklonale Proliferation unreifer lymphatischer Zellen (Lymphoblasten)" besteht. Im Ggs dazu entstehen Lymphome aus ausdifferenzierten Lymphozyten des lymphatischen Gewebes. - FRAGE: Wie passt hier der Begriff des 'blastischen Lymphoms' herein?

Knoten im Kopf!

LG, Nico

blackcat86
28.11.2012, 22:30
So wie ich das verstanden habe ist undifferenziert/blastisch "akut", differenziert/reif dagegen "chronisch". Natürlich ist das reine Wortklauberei; das heißt nicht ganz, weil bei akuten eher eine leukämische Streuung ins Knochenmark vorliegt. Beziehungsweise die Lymphoblasten nur im Knochenmark sitzen, und der Ursprungsort dann das Mark ist, allerdings von einer anderen Zellreihe ausgehend.

Aber bitte korrigieren, sollte da irgendwas nicht stimmen...

unico
02.12.2012, 12:20
hey,

kann hier wirklich keiner ein paar worte darüber verlieren, ob ich mit meinen aussagen oben richtig liege?
wäre nett!

@blackcat: häufig stimmt dieser zusammenhang: akut-blastisch und chronisch-differenziert, ich glaube aber dies ist nicht grundsätzlich richtig. deine letzten sätze verstehe ich irgendwie nicht?

lg nico