Lactic acidosis - Glucose deficiency

[maxz]

Hey,

warum führt ein Glucosemangel, zum Beispiel aufgrund von einer Störung im Glycogenabbau oder einem mangel an Aldolase B, zu einer lactic acidosis?
Steh irgendwie aufm Schlauch. Für die Lactatproduktion muss doch Glucose da sein. Wieso gibts dann ne lactic acidosis wenn keine/wenig Glucose da ist? Was hat Mangel an Glucose mit anaerober Glykolyse zu tun? Oder hat es ganz andere Gründe?

[nie]

sicher, dass es sich um eine Lactatazidose handelt?
In Zusammenhang mit Glucose (bzw. Insulinmangel) fällt mir jetzt nur die Ketoazidose ein. :-nix

[maxz]

Ja. In meinem Buch steht eindeutig lacticacidosis. Ketoazidose wäre ja verständlich .

[ehemaliger User_25062015]

Hmm evtl vermehrter Abbau von Aminosäuren zu Pyruvat, Pyruvat zu Lactat -> Azidose?

[Gesocks]

Die gluconeogenesis (:-))) wird inhibiert, raus kommen Hypoglykämie und akkumuliertes Lactat aus anaerobem Metabolismus (z.B. Erys).

Bei Aldolase-B-Defizienz Inhibition der Gluconeogenese durch Akkumulation von Fructose-1-Phosphat (nach dem Fructosenaschen), bei G6Pase-Mangel (seltenere Glykogenspeicherkrankheiten erinnere ich nicht mehr) läuft bei Nahrungskarenz die Gluconeogenese nur bis G6P.

[maxz]

So ganz versteh ich jetzt aber noch nicht, warum es mehr laktat gibt.
Wegen dem vermehrten aminosäurenabbau?

[Gesocks]

Nö, v.a. wegen anaerober Glykolyse.

[maxz]

Meine Frage war nicht, woher Lactat kommt, sondern wieso es auf einmal mehr gibt bei diesen Krankheiten.
Aber glaube, ich habe jetzt die Antwort gefunden.

Es gibt mehr Lactat, weil es halt in der Gluconeogenese nicht umgewandelt werden kann wieder. Bei der von Gierke disease ist halt wegen der G6P def. keine Gluconeogenese möglich -> somit auch keine Umwanldung von Lactat zu Glucose letztendlich.Außerdem wird aufgrund der hohen Konzentration von Glucose-6-P die Glycogen Phosphorylase inhibiert.

Bei der Aldolase B def. sorgen die hohen Konzentrationen von Fru-6-P für eine Inhibition der Gluconeogenese (wie du schon sagtest). Unter anderem, weil die ATP level stark abfallen -> ATP ist activator der 1,6 fructose bisphosphatase <- und weil der Aldolase step blockiert ist. Also kann das Laktat wieder nicht genug abgebaut werden und akkumuliert.

Außerdem wird Phosphat benötigt als Aktivator der Glycogen Phosphorylase -> kein Glycogenabbau.

Dazu kommt noch, dass die Lactat-DH keine Lust mehr hat, wenn soviele GNG products vorhanden sind und es werden vermehrt Proteine abgebaut.

Hoffe das stimmt jetzt so grob :D

[Gesocks]

So ist es, und das sagte ich auch ;-) ...