Frage zu Incontinentia pigmenti

[Medi Freak]

Bei dieser Erkrankung kommt es u.a. zu Hautveränderungen, die sich entlang der sog. Blaschko-Linien manifestieren. Wie ist dies im Hinblick auf die Lyon-Hypothese zu erklären?

Ich kann mir das nicht so ganz vorstellen….also Erkrankung ist ein Gendefekt und durch X-Inaktivierung werden halt bestimmte Proteine nicht gebildet, die das Ausbrechen der Erkrankung verhindern können. Aber wie kann sich sowas entlang der sog. Blaschko-Linien ausbreiten? Stichwort Kutanes Mosaik.

Danke!

[Medi Freak]

also ich hoffe ich habe mich nicht zu unmissverständlich ausgedrückt.
die incontinentia pigmenti ist eine X chromosomal dominante erkrankung, bei der es zu streifigen hautveränderungen (kutanes Mosaik) kommt.
wie ist das mit der lyon Hypothese zu erklären?
versteh ich nihc den Zusammenhang

[blaabc]

http://www.enzyklopaedie-dermatologie.de/altmeyersuche/SuffixArraySearchServlet?colorize=colorize&nodeurl=%2Flogin%2Fn%2Fh%2F680_1.htm&id=982&highlight=blaschko&tag=allpass&wose=0&case=0&osp=0&ft=-1&initial=initial

[Kandra]

.....

[Nemesisthe2nd]

die krankheit beweist das zufällig das eine oder das andere X-Chromosom in der Zelle inaktiviert wird, so kommt das kutane mosaik zustande... weil die hautveränderungen nur in Zellinien auftreten wo das X-Chromosom mit dem intakten Gen deaktiviert wurde...

[Medi Freak]

danke euch…aber dass es dann gleich so ein Muster ergibt? ein Muster ist ja in gewisser weise auch eine Regelmäßigkeit…naja…
dann haben die Erkrankung ja nur Frauen weil nur bei ihnen das X inaktiviert wird oder?