Tag 3 A 18/ B 22 ALS

[BurnIn]

Es fehlen irgendwie genauere Ausschlusskriterien bei dieser Frage - alles lässt sich irgendwie zu einem Gesamtbild zusammenreimen. GBS (+Unterformen) hatte ich auch im Verdacht, gefehlt haben mir aber entweder Liquorbefunde, "Infekt vor xy Wochen", etc. nichts spricht so wirkich Glasklar für irgendwas.

Für das Miller-Fischer-Syndrom hat es dann wieder an der "klassischen" Trias gefehlt...

[psycho1899]

Wie genau lautete denn die Frage und was waren die Antworten?

[carolyner]

Das habe ich zur Polyneurtits cranialis gefunden:
Bulbäre und okuläre symptomatik.. passt ja schon oder?

Polyneuritis cranialis: oculopharyngeal subtype of Guillain-Barré syndrome.

Wakerley BR1, Yuki N.

Author information

Abstract

Guillain-Barré syndrome (GBS) constitutes a spectrum of related post-infectious neuropathies, which are characterized by their anatomical patterns of weakness and neurological involvement. Historically, the term polyneuritis cranialis has been used to describe some patients with GBS presenting with multiple cranial neuropathies in the absence of limb weakness. We examine previous reports of polyneuritis cranialis to determine disease characteristics and define new diagnostic criteria. Disease characteristics were determined from 15 historical case reports of patients presenting with isolated 'polyneuritis cranialis', 'cranial polyneuropathy', 'multiple cranial neuropathy' and 'multiple cranial neuropathies' due to GBS. Median age was 40 years. 80 % displayed antecedent infectious symptoms. In all cases, disease course was monophasic with clinical improvement within weeks or months. Initial symptoms were ocular (73 %) or bulbar (33 %). Mean number of cranial nerves involved was 6 (range, 3-10). 93 % displayed ocular signs, 73 % facial weakness or numbness and 87 % bulbar signs. In 3 patients (20 %), there was significant asymmetry. Cerebrospinal fluid albuminocytological dissociation was present in 67 % of cases. Serum anti-ganglioside antibodies were tested for in 8 of 15 patients and anti-GQ1b antibodies were found in 3 patients, whilst anti-GT1a antibodies were found in 1 patient. Polycranial neuritis (the oculopharyngeal subtype of GBS) can be defined in patients with disease characteristics of GBS who display ocular and pharyngeal weakness in the absence of limb weakness or ataxia. In half of cases tested for, anti-ganglioside antibodies were present and most frequently against GQ1b.

[xyl54]

In 20 % der Fälle sind bulbäre Lähmungen mit Sprech- und Schluckstörungen das Initialsymptom der ALS. Die entscheidenden diagnostischen Zeichen sind gute Auslösbarkeit der Eigenreflexe an Extremitäten mit positiven Pyramidenbahnzeichen (letztere können fehlen). Diese Fakten stimmen mit der im Fall beschriebenen Symptomatik überein. Zudem ist der Patient pensionierter Polizist, Geschlecht und Alter sind typisch für die ALS. --> Ich denke daher ALS kann auch stimmen bzw. ist die Frage so nicht eindeutig zu beantworten.
Quelle:
Hacke W. (2010) Neurologie 13. Auflage. Springer Medizin Verlag Heidelberg

[kqq40]

Es fehlen irgendwie genauere Ausschlusskriterien bei dieser Frage - alles lässt sich irgendwie zu einem Gesamtbild zusammenreimen. ...


Ich sehe das genauso..
Man kann zu diesem Zeitpunkt nicht eindeutig sagen, in welche Richtung sich das KRankheitsbild entwickeln wird...da die beschriebenen Symptome bei jeder KRankheit auf diese Art und Weise im Frühstadium vorkomen können...und die charakteristischen Merkmale noch fehlen.
Daher denke ich, dass man diese Frage durchaus anfechten kann.

[Sonnenschein2015]

reicht die jemand ein ???

[MGS87]

Tag 3 A 18 / B 22 – Polizist mit Schlafzimmerblick

Antwort A ) Amyotrophe Lateralsklerose
Antwort C ) Hirnnervenpolyneuritis
Antwort D ) Myasthenia Gravis
Antwort E ) Miller-Fisher Syndrom

Zu Antwort A ) Amyotrophe Lateralsklerose
Kommt als Antwortmöglichkeit in frage, da es sich differentialdiagnostisch anhand eines Case Report zum Thema bulbaere ALS exakt die beschriebene initialsymptomatik anwendbar ist
( Quelle : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7772410 )

Des weiteren wird In 20 % der Fälle sind bulbäre Lähmungen mit Sprech- und Schluckstörungen das Initialsymptom der ALS. Die entscheidenden diagnostischen Zeichen sind gute Auslösbarkeit der Eigenreflexe an Extremitäten mit positiven Pyramidenbahnzeichen (letztere können fehlen). Bei dem in der Frage geschildertem Patienten spricht von alters wegen als auch vom Geschlecht vieles für eine ALS.
( Quelle: Hacke W. (2010) Neurologie 13. Auflage. Springer Medizin Verlag Heidelberg )

zu Antwort C) Hirnnervenpolyneuritis
Ist als mögliche Antwort durchaus realistisch da es sich hierbei um eine Unterform des Guillain-Barré-Syndrom handelt welche eine auf das Zentrale Nervensystem beschränkte Ausbreitung hat.
( Quelle : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25712542 )

zu Antwort D) Myasthenia gravis
Die beschriebene bilaterale Ptosis und Dysarthrie sprechen zwar für eine myasthene Symptomatik, jedoch kann aufgrund der fehlenden Information einer Tageszeitabhängigen und oder belatungsabhängigen Progredienz und Verschlimmerung der Symptome sowie des Befalls der Atemmuskulatur, keine verlässliche Aussage bezüglich des Krankheitscharakter gefällt werden kann.
( Quelle :
www.dmg-onine.de Deutsche Myasthenie Gesellschaft e.V. ;
www.dgm.org Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e.V. )

zu Antwort E) Miller Fisher Syndrom
Da das Miller Fisher –Syndrom als Sonderform des Guilain-Barré Syndroms initial mit einer Augenmuskellähmung und einer Abduzensparese einhergeht als initiale Symtomatik und sich die Areflexie erst im Verlauf der Erkrankung als eines der letztem Symptome manifestiert, kommt auch diese Antwortmöglichkeit wegen der zeitlichen nähe der Symptomatik ( „in den letzten Tagen „ ) in Frage.
( Quelle : Berlit – Klinische Neurologie; 2011 Springer Verlag, S. 462 )


Da nicht bedauerlicher weise keine Antwortmöglichkeit aufgrund einer Zeitlichen oder kausalen Symptomatik ausgeschlossen werden kann und wegen des initialbildes der Erkrankung welches nicht zugeordnet werden kann, besteht keine Möglichkeit hierbei eine Lösung zu finden,


Jupp, ich mach das, hab mich schlau gemacht was die befundprogredienz angeht, denn ich war auch zwischen ALS, Myasthenie und MFS geschwankt, denn " in den letzten tagen " spricht für alle drei dieser Krankheiten in der initialphase imho