Tag 3 Frage A42/ B9 - Faktor-VIII Konzentrate

[tqg29]

Kann mir einer erklären, wie es zur Expertenmeinung Faktor-VIII Konzentrate kommt. Laut Leitlinien sind alle Maßnahmen indiziert außer Thrombozytenkonzentrate??

[Cadherine]

Versteh ich auch nicht, warum man die Faktor 8-Konzentrate nicht geben würde die enthalten doch vWF oder nicht ?

[KoelnerMedizin]

Da überlege ich auch gerade. Kannst du mal den Link zu den Leitlinien teilen? :)

[Unregistriert]

generell schon, aber "rekombinante (hochgereinigte) Faktor-VIII-Konzentrat" vlt. nicht?

sh. hier: https://www.dhg.de/informationen/blutungskrankheiten/von-willebrand-syndrom/therapie.html

[tqg29]

Ich habs verstanden, der Knackpunkt liegt an rekombinanten (hochgereinigten) Faktor-VIII-Konzentraten.

"Rekombinante und monoklonal-gereinigte Faktor-VIII-Konzentrate enthalten keinen vWF und sind somit für die Therapie des VW-Syndroms nicht geeignet."
https://www.dhg.de/informationen/blutungskrankheiten/von-willebrand-syndrom/therapie.html

Wahnsinn!

[Cadherine]

Danke ! Wieder mal eine tolle Frage made by IMPP

[KoelnerMedizin]

Ich halte das wirklich für eine Farce! Es ist doch dem Prüfling anzurechnen, dass er weiß, dass vWF Faktor VIII stabilisiert, und er daraus schließt, dass eine Substitution perioperativ sinnvoll wäre. Das ist doch die Transferleistung. Abgesehen steht in der Antwort ja nicht "ausschließlich Faktor VIII", d.h. parallel kann durchaus noch vWF gegeben werden, denn de facto mit mit einer FVIII/vWF-Kombination behandelt.

[pppd2000]

Wenn ich es richtig kombiniere ist dann die (vermeintlich) richtig Antwort, den vWF-Mangel Patienten Tranexamsäure zu geben, wenn sie ne kleine Blutung an der Mundschleimhaut haben?! Das wäre ja schon auch bisschen dumm und nicht indiziert, sehe ich das richtig?

[Cadherine]

Wenn ich es richtig kombiniere ist dann die (vermeintlich) richtig Antwort, den vWF-Mangel Patienten Tranexamsäure zu geben, wenn sie ne kleine Blutung an der Mundschleimhaut haben?! Das wäre ja schon auch bisschen dumm und nicht indiziert, sehe ich das richtig?

Die Antwort hatte ich auch angekreuzt

[dkdpillid]

Die Antwort ist in meines Erachtens anzufechten:
In der Aufgabenschilderung ist von einer Pat. mit einem schweren vWS und ausgeprägter Blutungsanamnese die Rede. Hierbei ist zu sagen, dass eine vWS Pat. zwar eine normale PTT/INR hat, die "Blutungszeit" wäre aber definitiv verlängert und nicht wie in der Aufgabenstellung beschrieben "normal"!

Außerdem ist die Verabreichung von Thrombozytenkonzentraten (TK) bei vWS vor OPs nicht üblich. In einem aktuellen Paper im NEJM (N Engl J Med. 2016 Nov 24;375(21):2067-2080.) steht hierzu, dass man TKs bei keinem Typ des von-Willebrand Syndroms "primär" geben soll, sondern nur bei protrahierten Blutungen trotz vWF Konzentrat. Somit wäre Antwort E auch eine Falschantwort.
Klar ist aber auch, das Antwort A - also die Gabe von rekombinanten FVIII Präparaten, die ja kein vWF enthalten - definitiv auch falsch ist.

[KoelnerMedizin]

Aber ehrlich gesagt bin ich mit der Tranexamsäure nicht d'accord. Denn beim vWF-Syndrom handelt es sich ja nicht um eine Hyperfibrinolyse, sondern einer Hypokoagulabilität. Hyperfibrinolysen treten ja bei Verbrauch von Plasminogeninaktivatoren auf, also bei intakter Blutgerinnung bei traumatischen Blutungen zum Beispiel. Beim vWF ist aber die Gerinnung per se gestört, sodass die Indikation von Tranexamsäure sich nur in Kombination von FVIII und vWF-Konzentraten ergibt, um hierdurch geförderte Gerinnsel nicht wieder direkt auflösen zu lassen. Hierbei ist jetzt wichtig: Die Argumentation, dass A (Gabe von FVIII) falsch ist, da es NUR mit vWF gegeben werden darf, macht dann auch C falsch, da hier auch nur die Rede von Tranexamsäure ohne Zusatz von FVIII/vWF die Rede ist. Damit lässt sich die Frage anfechten meines Erachtens.

siehe auch: https://www.dhg.de/informationen/blutungskrankheiten/von-willebrand-syndrom/therapie.html

[dkdpillid]

Tranexamsäure ist zur Behandlung von Blutungen bei Pat. mit (mildem) vWS zugelassen und wirkt auch ohne zusätzlich Gabe von vWS. Das ist zwar mechanistisch nicht ganz nachvollziehbar, hat sich aber in der Klinik bewährt und wird auch häufig angewendet.
Genauso steht es ja auch in dem Link, den du gepostet hast! ;-)

[KoelnerMedizin]

Tranexamsäure ist zur Behandlung von Blutungen bei Pat. mit (mildem) vWS zugelassen und wirkt auch ohne zusätzlich Gabe von vWS. Das ist zwar mechanistisch nicht ganz nachvollziehbar, hat sich aber in der Klinik bewährt und wird auch häufig angewendet.
Genauso steht es ja auch in dem Link, den du gepostet hast! ;-)

Das scheint wohl tatsächlich zu sein, auch wenn es sich mir nicht erschließt (auch hier wieder grandios vom IMPP, auf stures Auswendiglernen statt Herleitung zu setzen). Nichtsdestotrotz verdichten sich ja scheinbar die Hinweise auf die Fehlerhaftigkeit einer Gabe von Thrombozytenkontentraten. Insofern sollte evtl. die Chance bestehen, dass die Frage rausfliegt.

[pppd2000]

Dann müssen es nur genug Leute dem IMPP melden :)

[sunnylife22]

Hat schon jemand beanstandet?

[sunnylife22]

Hallo,
Ich komme leider nicht an den vollen Artikel dran auf PubMed. Könntest Du ihn mir schicken? Dann kümmere ich mich gerne und Einteichen der Frage, da ja 2 Falschantworzen und damit 2 richtig zu kreuzende Lösungen existieren.
Dankeschön😊

[sunnylife22]

Dieser Post sollte an @dkdpillid gehen!

[sunnylife22]

Aber ehrlich gesagt bin ich mit der Tranexamsäure nicht d'accord. Denn beim vWF-Syndrom handelt es sich ja nicht um eine Hyperfibrinolyse, sondern einer Hypokoagulabilität. Hyperfibrinolysen treten ja bei Verbrauch von Plasminogeninaktivatoren auf, also bei intakter Blutgerinnung bei traumatischen Blutungen zum Beispiel. Beim vWF ist aber die Gerinnung per se gestört, sodass die Indikation von Tranexamsäure sich nur in Kombination von FVIII und vWF-Konzentraten ergibt, um hierdurch geförderte Gerinnsel nicht wieder direkt auflösen zu lassen. Hierbei ist jetzt wichtig: Die Argumentation, dass A (Gabe von FVIII) falsch ist, da es NUR mit vWF gegeben werden darf, macht dann auch C falsch, da hier auch nur die Rede von Tranexamsäure ohne Zusatz von FVIII/vWF die Rede ist. Damit lässt sich die Frage anfechten meines Erachtens.

siehe auch: https://www.dhg.de/informationen/blutungskrankheiten/von-willebrand-syndrom/therapie.html

Reichst Du den Einwand ein?

[KoelnerMedizin]

Reichst Du den Einwand ein?

Mein Einwand ist obgleich logischer Schlussfolgerung wohl unbegründet, da die Leitlinien etwas anderes sagen. Ich recherchiere nochmal etwas genauer ;)

[reimersi]

Hast du den Artikel bekommen? Sonst gucke ich mal, ob ich an ihn rankomme.