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  1. #1
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    Nach Experten sei hier E) Hemichorea und -dystonie richtig. Sollten es nicht die faziobrachialen Anfälle sein? habe ich das hier gefunden:

    Die Anti-LGI1-Enzephalitis manifestiert sich am häufigsten mit epileptischen Anfällen. Nahezu pathognomonisch sind hierbei faziobrachiale dystone Anfälle. Daneben kommen aber bei ca. 80–90 % der Betroffenen auch andere Anfallstypen vor. Weitere Hauptsymptome sind kognitive Einschränkungen und psychiatrische Auffälligkeiten, die auch vor den Anfällen auftreten können. Für die Diagnosestellung ist das Erkennen der klinischen Symptomkonstellation zentral. Das Schädel-MRT kann bei Nachweis von FLAIR-Veränderungen im Bereich der Temporallappen oder der Basalganglien auch richtungsweisend sein.
    Jochmann, E., Kunze, A. Anti-LGI1-Enzephalitis in der Epileptologie. Z. Epileptol. 33, 294–299 (2020). https://doi.org/10.1007/s10309-020-00357-1



  2. #2
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    Hier stimme ich mit der Expertenantwort (Hemichorea und -dystonie) absolut nicht überein. Undauch bei der Frage zur Therapie stimmt die Expertenantwort denke ich nicht.

    Die Anti-LGI1-Enzephalitis manifestiert sich am häufigsten mit epileptischen Anfällen. Nahezu pathognomonisch sind hierbei faziobrachiale dystone Anfälle. Daneben kommen aber bei ca. 80–90 % der Betroffenen auch andere Anfallstypen vor. Weitere Hauptsymptome sind kognitive Einschränkungen und psychiatrische Auffälligkeiten, die auch vor den Anfällen auftreten können. Für die Diagnosestellung ist das Erkennen der klinischen Symptomkonstellation zentral. Das Schädel-MRT kann bei Nachweis von FLAIR-Veränderungen im Bereich der Temporallappen oder der Basalganglien auch richtungsweisend sein. Die sonstige Zusatzdiagnostik ist wenig ergiebig. Bei der Behandlung ist der frühe Beginn einer Immuntherapie essenziell. Insgesamt zeigen Glukokortikoide dabei einen sehr guten Effekt und führen rasch zu einem Abklingen der Anfälle.
    Jochmann, E., Kunze, A. Anti-LGI1-Enzephalitis in der Epileptologie. Z. Epileptol. 33, 294–299 (2020). https://doi.org/10.1007/s10309-020-00357-1

    Denke, dieser gesamte fall ist nur aus diesem Artikel entstanden.



  3. #3
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    Sehe ich genauso. Steht auch so in der AWMF Leitlinie.

    https://www.awmf.org/uploads/tx_szle...abgelaufen.pdf

    "VGKC-Komplex-Antikörper (LGI1-, ​CASPR2-Antikörper):
    Eine frühzeitige Immuntherapie mit Steroiden, eventuell ergänzt durch i. v. Immunglobuline (IVIG) oder Plasmapherese/Immunadsorption beschleunigt den Heilungsverlauf vermutlich und verbessert möglicherweise auch das Therapieergebnis. Der Therapieerfolg korreliert mit dem Absinken der Serum-Antikörperkonzentrationen (Vincentet al. 2004). Die Steroidtherapie bei LGI1-Antikörper-assoziierten faziobrachialen dystonen Anfällen verhindertmöglicherweise das Übertreten in eine limbische Enzephalitis (Irani et al. 2011). Nach Abklingen einer mit VGKC-Komplex-Antikörpern verbundenen Erkrankung können angesichts des fast immer monophasischenKrankheitsverlaufs zur symptomatischen Behandlung eingeführte Antikonvulsiva abdosiert werden."



  4. #4
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    Was bei diesem Fall sehr in die Irre geführt hat, ist die einseitige Symptomatik und die angeblich beidseitigen Manifestationen in der MRT? Logisch ist das nicht zu lösen gewesen...



  5. #5
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    Kann man den Experten irgendwie Rückmeldung geben? 2 Punkte machen für manche schon einen Unterschied in der Bewertung...



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