Fall 06/2004

[lala]

Der Patient wirkt im Gespräch normal orientiert, kooperativ, höflich....ganz unauffällig.....Stimmung auch adäquat.

H.a. Akromegalie gibt es auf den ersten Blick keine. Inkontinenzprobleme hat er nicht.

Gut wenn ihr dann keine Fragen mehr habt kommen wir zum Befund der körperlichen Untersuchung bevor wir irgendeine Zusatzdiagnostik initiieren:

Dysarthrie, Okulomotorik oB (er gibt jetzt auch keine Doppelbilder an!), sonstige Hirnnerven oB. (Visus bds 0.9,Gesichtfeld orientierend oB, Pupillen rund u isocor mit LR direktu konsensuell), Keine Paresen, MER seitengleich mittellebhaft, kein Babinski, keine sensible Störung, keine Ataxie, Stand und Gang völlig unauffällig.
Kein Tremor, Tonus völlig normal.

Und nun?

[brbr]

klinisch inkonstante Augenbewegungsstörungen und Veränderungen der Stimme könnten hier auf Muskelerkrankungen (Myasthenia gravis) oder Paraneoplasie hindeuten.
-- > Tensilon-Test und bei Bestätigung dann evtl. ACh-Rez.-AK-Bestimmung. U.u. Tumorsuche.

[eboli]

Hat der Patient in der Vergangenheit vieeleicht mahl Zeckenbisse bemerkt? Wie wäre es denn mit einer Borrelienserologie...

[Aurelie]

Also, bei dieser Konstellation mit Fluktuation der DB und der Stimmveränderungen würde ich wirklich stark an eine Myasthenie denken und nochmal in die Richtung fragen und untersuchen:
- Kau- oder Schluckbeschwerden?
- Seit wann Einnahme des Beta-Blockers? Dosierung bzw. v.a. Erhöhung der Dosis und evtl. bestehender Zusammenhang zu aktuellen Beschwerden (Beta-Blocker kann Symptome verstärken)?
- Simpson-Test
- Vorhalteversuche der Extremitäten
- ggf. Muskelaktivierung durch repetetive Tätigkeit und anschließend nochmalige Untersuchung insbesondere von Blickmotorik und prox. Muskulatur

An technischen Untersuchungen würde ich ein Thorax-CT mit Frage nach Thymus-Hyperplasie und evtl. ein EMG mit repetetiver Reizung vorschlagen, aber soweit sind wir ja noch nicht :-)

[lala]

OK, sehr gute Vorschläge!

Ich lasse den Patienten mal lange nach oben blicken...hmm Ptosis tritt nicht auf....auch keine Doppelbilder...(nach 5min haben wir beide keine Lust ehr....).
Paresen hat er wirklich keine, auch wenn man ihn Treppen rauf und runter jagt und Kniebeugen machen lässt....

Gut, also das mit der Myasthenie ist ein super Vorschlag (den der Hausarzt auch hatte und es deshalb auch schon auf der Einweisung stand...)....

Tensilon-Test wird gemacht- aber worauf achte ich? Was erwartet ihr?
Antikörper nehm ich ab.
EMG von welchem Muskel?
Was sonst an Zusatzdiagnostik/Ausschlußdiagnostik?

[Aurelie]

Hmm, also wenn klinisch gar keine Erschöpfung nachzuweisen ist, dann würde ich den Tensilon-Test unter elektromyographischer Kontrolle durchführen. Ableiten würde ich das EMG am M. trapezius, Reizung dann dementsprechend N. accessorius (rein motorischer Nerv, was auch für den Patienten angenehmer ist). Erwarten würde ich bei repetetiver überschwelliger Reizung ein Dekrement, nach Injektion von Edrophoniumchlorid dann wieder eine Zunahme der Amplitude. Zum Ausschluss eines Lambert-Eaton-Syndroms wäre dann eine hochfrequente Reizung sinnvoll. Bei letzterem wäre dann nach kurzem anfänglichen Dekrement eine Zunahme der Amplitude zu erwarten. Sollte dies auftreten, dann schnellstens Tumorsuche (Bronchial-Ca), ansonsten wäre ich immer noch für ein Thorax-CT ;-) ...Und natürlich für die schon vorgeschlagene ACh-Rezeptor-AK-Bestimmung i.S. sowie Diagnostik der evtl. mit Myasthenie assoziierten Autoimmunerkrankungen (TSH, Rheumaserologie, ACE, BB)

[Pünktchen]

Ich möchte nen cCT um Tumor oder nen Morbus Binswanger auszuschließen, für letzteres gibt es kaum anhalte...

[lala]

Gut, den Tensilon-Test haben wir gemacht indem wir den Pat. haben vorlesen lassen, da die Dysarthrie im Laufe des Anamnesegesprächs immer deutlicher wurde. Und siehe da - nach Injektion des Tensilons wurde die Sprache deutlicher und lauter! Sehr eindrucksvoll.

Ach-Rez-AK waren nachweisbar (Ergebnis kam ca 1 Woche später).

Das EMG zeigte ein deutliches Dekrement - sorry ich weiß nicht mehr genau welchen Muskel wir genommen haben und wie groß es war...

Das Thorax-CT war sowas von unauffällig - kein bißchen Thymusrest zu finden.

Weitere Tumorsuche (Skelettszinti, Abdomen-CT) erfolglos, ebenos CCT und sonstiges Labor inkl. Autoantikörper oB.

Das einzig auffällige war dann noch eine multifokale Schilddrüsenautonomie...nebenbefundlich.

Gut, die Diagnose der Myasthenie haben wir gestellt,aber was nun?
Wie behandeln? Worauf achten?

[Lava]

Tipp eines Klinik-Erstis: Cholinesterasehemmer? Und zwar welche, die möglichst nicht zentral wirken?

[Pünktchen]

kann leider irgendswo nachgucken...:-blush

-Pyridostigmin
-Kortikoide
-Immunsuppressiva

[alex1]

Gibt es denn keine spezielle Immunglobuline gegen die Antikörper?

[Bille11]

meinst du betaferon??

[alex1]

Also in meinem Buch steht was von Venimmun.
Die Rote Liste meint aber eine Myasthenie ist keine Indikation dafür.
Seltsam...

[lala]

Also im Prinzip könnte man Immunglobuline geben wie zB man es auch beim akuten GBS oder einem akuten ED-Schub KÖNNTE weil der Mechanismus ja eigentlich ähnlich ist... (Alternative wäre auch Plasmapherese). Da die Myasthenie aber nicht so akut ist macht man es warscheinlich nicht...

Symptomatisch Cholinesterasehemmer (Pyridostigmin Mittel der Wahl) und natürlich Immunsupression. Zunächst mit Cortison und anschl. i.d.R. Azathioprin, Cortison dann absetzen wenn genügend Lymphozytensupression erreicht...

An weiterer Diagnostik wichtig das Thorax-CT, evt. anschl Zhymektonie!
Wichtig wg. paraneopastischer Ursache auch Tumorsuche nicht vergessen.

[Pünktchen]

Original geschrieben von doclala
Cortison dann absetzen wenn genügend Lymphozytensupression erreicht...



Was heisst das?

[alex1]

Wie macht man denn am besten dann eine Tumorsuche in so einem Fall bzw. worauf konzentriert man sich?

Und was heißt eine Lymphozytensuppresion unter Kortison (genau wie Pünktchen gemeint hat)? Ich dachte Leukos können unter Kortison auch steigen!

[hiddl]

Lymphozytensuppression durch Azathioprin! Azathioprin braucht eine Weile, bis es wirkt, das kann man an der Lymphozytensuppression ablesen, die meist nach 2-4 Monaten eintritt. Solange die nicht da ist, gibt es keine sichere Azathioprin-Wirkung. Cortison macht, wie ganz richtig bemerkt eine Leukozytose, allerdings eine Granulozytose, so daß man diese beiden Effekte im Diff-BB auseinanderdividieren kann.
Ob man diesen Patienten jetzt mit Cortison und/oder Azathioprin behandeln würde, hängt aber doch sicher auch von der Schwere der Erkrankung ab. Da Cortison eine Myasthenie initial ja eher verschlechter, wäre ich da vorsichtig.
Gruß, Ute

[Pünktchen]

Gibt es für die Lymphozytensuppression bestimmte Werte?

[hiddl]

Ja, weiß ich aber grad nich auswendig ... :-))

[FataMorgana]

Original geschrieben von alex1
Wie macht man denn am besten dann eine Tumorsuche in so einem Fall bzw. worauf konzentriert man sich?

Das ist gar keine so einfache Frage. Ich kann es aus Sicht der Inneren Medizin vielleicht ein wenig erläutern. Man macht das "Programm" abhängig von Alter, Geschlecht und ggf. Begleitsymptomen des Patienten. Häufige Neoplasien würde man zuerst suchen. Außerdem gibt es Carcinome, die besonders häufig paraneoplastische Syndrome verursachen, wie z. B. das kleinzellige Bronchial-Ca. Bei dem genannten Patienten bedeutet dies z. B., dass man schwerpunktmäßig nach einem Bronchial-Ca., Prostata-Ca. und kolorektalem Ca. suchen sollte. In jedem Fall muss also ein Röntgen Thorax gemacht werden, wobei sich dies hier konkret durch das CT schon erübrigt hat. Dann sollte man z. B. das PSA abnehmen, ein Sono Abdomen machen, digital rektal untersuchen, einen Lymphknotenstatus erheben und ein paar weitere Laborwerte abnehmen, z. B. Diff.-Blutbild, BSG, Serumelektrophorese. Wenn noch keine Vorsorgekoloskopie gemacht wurde, sollte man dies tun. Bei uns in der Gastroenterologie würde man in jedem Fall auch eine Ösophagogastroduodenoskopie machen, zumal der Patient etwas raucht und trinkt (Risikofaktoren für Ösophagus-Ca.). Bei einer Frau in jedem Fall auch Vorstellung beim Gynäkologen.