Faktor VIII Mangel

[Curryhuhn]

Hallo Leute!

Ich habe heute einen Patienten mit einem Faktor VIII Mangel gesehen, leider habe ich davon nicht viel mitbekommen.

Der Faktor VIII Mangel ist doch die Hämophilie A, oder? Und die Hämophilie A ist doch das was man im Volksmunnd unter der Bluterkrankheit versteht, oder²?

Ich meine der Patient soll irgendwie operiert werden und muss vorher zwei Medikamente bekommen. Diese beiden Medikamente sollen zusammen, oder auch vielleicht nur eins von den beiden, schweine schweine schweine teuer sein.

Weiss einer von euch da was drüber? Welche Medikamente werden das sein (die so überdimensional teuer sind, habe da was von 30.000 EUR gehört)???

Ciao, Curryhuhn

[Froschkönig]

ne das ist nicht Hämophilie, daß ist das sog. Willebrand-Jürgens-Syndrom....beruht auf einem Defekt im Faktor VIII Trägerprotein, dadurch mangelnde Trombozytenadhäsion am subendothel und verlängerte Blutungszeit.

Normalerweise gibt man Desmopressin und FFP, aber vor ner OP denke ich gibt man dann Faktor VIII-Konzentrat, DAS dürfte ne Menge kohle kosten !

[Gaja]

Wie man sieht gibt es unterschiedliche Faktor VIII Mängel






F. VIII AP

den v. WILLEBRAND* Faktor bindendes Protein; Fehlen oder Funktionsausfall führt zum v. WILLEBRAND*-JÜRGENS* Syndrom.


F. VIIIc

antihämophiles Globulin A (AHG A), antihämophiler F. A (AHF A), Plättchen-Cofaktor I, Hämophilie-Faktor VIII oder A; engl.: antihemophilic f. (AHF); antihemophilic globulin (AHG)

ein relativ thermo- u. lagerungsinstabiler, in den Endothelzellen gebildeter Blutgerinnungsfaktor (ein β2-Globulin) im Blutplasma, der – durch Thrombin aktiviert – an der Bildung des endogenen Prothrombinumwandlungsfaktors (Prothrombinase) teilnimmt. Bei Mangel besteht Hämophilie A oder Angiohämophilie A.


F. VIII RCoF

Ristocetin-Cofaktor.


F. VIII vWF

V. WILLEBRAND* Faktor.

[Froschkönig]

Original geschrieben von Gaja
F. VIIIc

antihämophiles Globulin A (AHG A), antihämophiler F. A (AHF A), Plättchen-Cofaktor I, Hämophilie-Faktor VIII oder A; engl.: antihemophilic f. (AHF); antihemophilic globulin (AHG)

ein relativ thermo- u. lagerungsinstabiler, in den Endothelzellen gebildeter Blutgerinnungsfaktor (ein β2-Globulin) im Blutplasma, der – durch Thrombin aktiviert – an der Bildung des endogenen Prothrombinumwandlungsfaktors (Prothrombinase) teilnimmt. Bei Mangel besteht Hämophilie A oder Angiohämophilie A.

Aber in diesem speziellen Falle würde bei manifester Erkrankung wohl niemand von "Faktor VIII Mangel" reden sondern von Hämophilie