Morbus Recklinghausen

[hallohaldol]

Wer kann mir in einfachen Worten erklären,um was für eine Erkrankung es sich dabei genau handelt?Bin aus meinen Büchern nicht so ganz schlau geworden...
Mich würde interessieren: Entstehung (vererbbar,galube ich,oder...?),
Symptome (früh/spät?),Komplikationen,Therapie,Prognose,et cetera...

[Froschkönig]

Der Morbus von Recklinghausen ist eine Neurofibromatose und gehört zu den sog. Phakomatosen (neurokutanen Erkrankungen). Alle Phakomatosen (neben Recklinghausen gibts da noch das Bourneville-Pringle-Syndrom, das Sturge-Weber-Syndrom, M. Schimmelpenning-Feuerstein-Mims, von-Hippel-Lindau-Syndrom, Incontinentia pigmenti Bloch-Sulzberger und das Louis-Bar-Syndrom, ich hoffe ich hab keins übersehen).

Die Neurofibromatose Typ1 (also der M. Recklinghausen) macht 90% der Fälle der Neurofibromatosen aus, das verantwortliche Gen liegt auf Chromosom 17 (also ganz klar: erblich).
Klinik: Beim Neugeborenen multiple sog. Café-au-lait-Flecken, später entstehen Neurinome und Neurofibrome vor allem entlang der peripheren Nerven, maligne Entartung derselben ist möglich. Im ZNS entwickeln sich ebenfalls Tumoren, vor allem Astrozytome und Gliome, gelegentlich treten Riesenwuchs von Körperteilen, Schädelassymetrie und Knochenveränderungen auf.

Die Therapie ist rein Symtpomatisch: Tumore werden entfernt etc...

Die Prognose ist somit davon abhängig, wie ausgeprägt das Krankheitsbild ist und ob maligne Entartungen auftreten oder nicht.

Gruß,
Der Frosch

[test]

Vererbung übrigens autosomal dominant.
Bei NF Typ II kommts auch oft zu bilateralen Akustikusneurinomen.

[hallohaldol]

danke euch beiden

[Froschkönig]

Äh...ich hoffe, Du meintest auch eher das was ich beschrieben hab und nicht die Osteodystrophia fibrosa generalisata (die blöderweise auch M.Recklinghausen heißt wie mir gerade aufgefallen ist), denn sonst hab ich dir oben was falsches erzählt...


Gruß,
Der Frosch