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condorito
03.12.2003, 22:07
Der unergiebige Liquorbefund hat mich auch ziemlich aus der Bahn geworfen!
Aber da direkt reinpieken zu wollen.....
Habt ihr n Diff-BB gemacht?
Wie siehts mit HIV aus?

lala
04.12.2003, 05:23
HIV negativ, Diff-BB unauffällig...

nein nach Tumor sieht es nicht aus (da muss man einfach der Erfahrung der Neurologen/Radiologen glauben).

BIOPSIE? Aus dem Übergang Medulla oblongata/cervicales Myelon? Also bevor ich das machen lasse erstmal warten (das ist nicht so ohne, außerdem muss man da schon einen verdammt guten und erfahrenen Neurochirurgen finden...).

Warum kommt eigentlich keiner auf die einfachste DD???
Patientin ist weiblich, jung, spinaler Herd, der irgendwie entzündlich aussieht...
schon mal an eine Encephalomyelitis disseminata bzw. eine popelige Myelitis gedacht?
Also wir (erstmal)schon, deshalb haben wir erstmal Cortison gegeben und noch ein paar Sachen aus dem Liquor bestimmt, Wünsche?

alex1
04.12.2003, 11:48
Immunglobuline, oligoklonale IgG Banden...

Aber das wäre in der Elektrophorese schon mit drin eigentlich!!! :-(

SaschaMei
04.12.2003, 11:55
Irgendwie dachte ich auch an MS, hat die Patientin z.B. Miktionsstörungen?

Und wie kann man das Laborchemisch sichern, oder den Verdacht bestätigen? Ist MS nicht irgendwie HLA-DR2 assoziiert - kann man das auch nachweisen, dass da was nicht stimmt?

Differenzialdiagnostisch eventuell noch möglich: Durchblutungsstörungen im Bereich des Cervikalen Myelons? Oder sähe das im MRT anders aus?


AHHH! Hab gerade nochmal nachgeblättert:
Ich will IgG aus der Liquorelektrophorese! Das müsste bei MS stark erhöht sein. Und sind Lymphoblasten und Plasmazellen im Liquor?

FataMorgana
04.12.2003, 17:50
Original geschrieben von doclala
schon mal an eine Encephalomyelitis disseminata bzw. eine popelige Myelitis gedacht?

Hmm. Dieser Vorschlag überrascht mich jetzt etwas. Wie soll man die Diagnose MS stellen können, wenn im MRT nur eine Läsion zu sehen ist und die Klinik auch nur auf diese eine Läsion hindeutet?

Myelitis OK, aber MS? Glaub ich einfach nicht. Extremes Frühstadium vielleicht. Aber sind nicht meist schon mehrere Herde im MRT zu sehen, wenn klinische Symptome auftreten?

lala
04.12.2003, 17:52
Also, alex hat Recht:
Oligoklonales IgG gehört zur E`phorese (hab es extra mal nicht erwähnt um abzuwarten ob nicht mal einer nachfragt - wäre doch zu einfach sonst....)

Aber: E`phorese Liquor und Serum völlig normal, kein oligoklonales IgG nachweisbar.
Und wie schon erwähnt ist die Zytologie aus dem Liquor ebenfalls unauffällig, wenige normal aussehende Lymphozyten.

Damit hatten wir die E.d. schon mal weg als DD, eine ganz einfache Myelitis wäre auch ohne oligos denkbar geblieben.

Zur Frage nach der spinalen Ischämie:
sieht im MRT anders aus, v.a. hätte man in den diffusionsgewichteten Aufnahmen eine Diffusionsstörung gesehen.

Wie es dann weiterging:
Unter einer 10tägigen Hochdosis-Cortisonstoßtherapie (1g Prednison pro Tag) verschlechterte sich die Parese von Tag zu Tag, was absolut untypisch für ein entzündliches Geschehen ist....und nun?

lala
04.12.2003, 17:53
Achja:
Miktionsstörung hatte sie nicht (bei MS häufig neurogene Blasenentleerungsstörung), außerdem anamnestisch auch keine Hinweise auf frühere "Schübe"...

lala
04.12.2003, 18:20
Um noch einen Tip zu geben:

Wichtig ist die Vorerkrankung der Patientin nicht zu vergessen - und die Therapie derselben...

Die hatten wir zunächst aus den Augen verloren - uns dann aber nochmal genau alle alten Akten besorgt...

?

alex1
04.12.2003, 18:33
Ok, dann wollen wir mal wissen was sie für eine Therapie hatte.

Wenn ich mich nicht irre, kann Vincristin/Vinblastin schon mal als neurotoxisch wirken. Was hatte sie für ein Schema? CHOP vielleicht?

Dann wäre noch die Strahlentherapie zu erwähnen.
Dazu bräuchte man doch die Strahlentherapeuten und die Planungsausdrucke.
Ich bezweifle aber daß sie mit den Feldern so hoch gegangen sind, sie hatte ja ein Lymphom, und die haben ja supraklavikulär und cervical nehme ich mal an bestrahlt. Die erwähnten Dosen sind auch nicht so wahnsinnig hoch, so daß ich wirklich mir schlecht vorstellen kann, daß die Strahlentherapie daran schuld ist, aber wie schon gesagt:
Strahlentherapeuten anrufen, Bestrahlungpläne raussuchen und Felder mit Läsionshöhe vergleichen.

Das einzige was ich noch im Kopf hätte wäre:
-ein Virus. (wobei da müsste ja was im Liquor sein! es sei denn es ist was sehr, sehr spezielles was kaum eine Entzündungsreaktion im Liquor zeigt.) Es würde allerdings gut passen, daß das Cortison nicht soviel bringt.
-irgendeine extrem seltene Form von CJD, die das Myelon befällt. (aber da wäre wieder was in der Liquorelektrophorese zu sehen, oder?)

condorito
04.12.2003, 18:48
Nun gut:
hat wahrscheinlich ABVD gekriegt,is ja auch irgendein Alkaloid drin...
Radiogen halte ich auch für unwahrscheinlich,schliesse mich da alex an,so hoch werden die echt nich gegangen sein...

lala
04.12.2003, 19:41
Nun gut:
Sie hatte 8 Zyklen Chemo mit Kombi aus CHOP und ABVD (sorry- hab gerade den Herold und die Patientenakte nicht hier...) - ist aber auch nicht das Problem.

Das Problem ist tatsächlich die Radiatio.
Sie wurde mit zunächst 30Gy und 3 Jahre später insgesamt 46 Gy bestrahlt, beide male lag der Hirnstamm bzw. das Myelon voll im Strahlenfeld, so das summiert 76 Gy da drauf gebretzelt wurden!!! Das ist für so sensibles Gewebe extrem. Analog zur Strahlenencephalopathie (die man häufiger nach Ganzhirnbestrahlungen sieht, so ab 46Gy aufwärts) handelt es sich hierbei tatsächlich wohl um eine Strahlenmyelopathie - auch die Latenzzeit von ca 2Jahren passt genauso wie die Progredienz unter Cortison.

Wir haben nun also Literatur gewälzt und recherchiert, es sind relativ selten Myelopathien beschrieben worden, aber vom Bild her passt es sehr gut. Einziger Therapieansatz ist hier die Antikoagulation unter der Vorstellung das das ganze eine (Strahlen)-vaskulitisches Problem ist und man irgendwie die Durchblutung optimieren sollte.
Genau das haben wir dann getan, unter Vollheparinisierung kam es zu einer Besserung der Hemiparese, wir haben auf Marcumar umgestellt und die Patientin zur AHB geschickt.

SaschaMei
04.12.2003, 20:01
hmmm - und die CRP-Erhöhung und das Fieber kamen von dem Harnwegsinfekt? Oder kann das auch was mit der Vasculopathie zu tun haben?

alex1
04.12.2003, 22:39
Also:
Ich habe mal mein Bestrahlungsplanungslehrbuch aufgeschlagen (ja es gibt Leute die sowas daheim haben... :-D ) und habe folgendes zu postradiogenen RM-Shädigungen gefunden:

Radiogene Myelopathie:
1. Lhermitte-Syndrom mit elekrisierenden Phänomenen in Armen und Beinen beim Beugen des Kopfes. Es tritt nach 1-3 Monaten auf und verschwindet ohne Behandlung und ohne bleibende Folgen nach 6-9 Monaten.
2. Chronisch progressive Myelopathie in weniger als 1% bei guter Technik. Latenzzeit 1-3 Jahre. Seltenens Auftreten unterhalb von 40Gy, in weniger als 5% bis 50Gy und in 50% (!!!) bei 65Gy.

Bei einer Lymphogranulomatose (also einen M.Hodgkin) ist die kraniale Feldgrenze des sogenannten Mantelfelds ungefähr die Linie zwischen Mastoidspitze und ein Punkt 1 cm oberhalb des Kinns.

Es wird nicht 3D geplant (also kann man auch durch Mehrfeldtechnik das RM z.B. nicht schonen), sondern es werden a.-p.-Gegenfelder angewendet. Es werden allerdings Blöcke verwendet, die den Halsmark und das Kleinhirn schützen sollten, es sei denn es liegen ausgedehnte zervikale Lymphome vor, die die Mittellinie erreichen. Die Dosis, die das RM hinter so einem Block noch erhält beträgt 60-70% der normalen Dosis.


30Gy bekommen Patienten die nach Chemotherapie sich in kompletter Remission befinden, laut meinem Buch.
46Gy bekommen sie bei klinisch befallenen Lymphomen.
Bei sehr großen Lymphomen (wo auch die Blöcke weggelassen werden) bekommen die Patienten 50Gy.

Das würde bei ihr heißen, daß bei dem ersten Befall, sie eigentlich in CR war. Bei der zweiten Radiotherapie hatte sie dann doch klinisch auffällige LK. Sowohl das erste und das zweite Mal hatte sie Blöcke aber, so daß die Dosis (mit einem Faktor 65% multipliziert) ungefähr 19,5Gy + 29,9Gy also kumulativ 49,4Gy wäre.
Das sie das ganze auch nicht in einem Schuss bekommen hat, sondern eine Pause von 3 Jahren dazwischen lag, wäre somit die strahlenbiologisch wirksame Kumulativdosis auch etwas verringert, so daß durchaus das ein eher seltener Fall für eine chronisch progressive Myelopathie wäre.

lala
05.12.2003, 05:29
Danke Alex - wieso hast du so`n Buch?!

Naja, wie dem auch so - vom Bild her sieht es aus wie eine, die Strahlentherapeuten sehen das auch so (und haben ein zimlich schlechtes Gewissen jetzt).

Die Entzündungswerte waren wohl auf den Harnwegsinfekt zurückzuführen ja...

Jedenfalls geht dieser Fall noch weiter:

Patientin in die AHB verlegt, 5Tage später Rückruf, die Patientin würde die ganze Zeit nur brechen und wäre schlapp und wir sollten sie zurückübernehmen weil sie so nicht AHB-fähig wäre. Auf nochmaliges Nachfragen ob das nicht vielleicht ne akute Gastritis sein könnte und wie sie nach ÖGD und so zurückschicken könnten (man verliert sonst die AHB nach 5 Tagen und muss umständlich neu beantragen) hieß es dann: nein, der Platz wäre schon wieder vergeben, die Patientin hätte von Anfang an nicht mitgemacht, hätte unmotiviert gewirkt und vielleicht wäre das Erbrechen auch psychosomatisch - sie soll erst mal heim und sich erholen....
So, Patientin kommt, schlechter AZ, Parese viel schlechter als zuvor und kotzt ständig....
Günstigerweise ist sie noch marcumarisiert, also Konakion in rauhen Mengen gegeben und ÖGD machen lassen: alles oB, nicht der Hauch einer Gastritis oder eines Ulcus.
Übers WE wird sie immer schlechter, montags erzählt sie mir nun sie habe Schwindel und die linke Seite fange nun an taub zu werden....

???

alex1
05.12.2003, 13:32
Wie wär's mit nochmal Bildgebung?

lala
05.12.2003, 14:11
Ja, habe ich dann Montag direkt gemacht:
Der Prozess ist größenprogredient, dehnt sich nach oben und unten weiter aus (fast gesamte länge HWS bis Pons) und deutlicheres KM-Enhancement....

So, die Antikoagulation hat es also auch nicht wirklich gebracht - die Läsion ist innnerhalb von 2 Wochen so dermaßen gewachsen dass es einen erschreckt.
Ich habe den Fall deshalb vorgestern in einer Konferenz Kollegen aus `ner anderen Klinik und niedergelassenen Neurologen vorgestellt....keiner hat jemals so etwas gesehen, keiner hatte Vorschläge wie man das irgendwie aufhalten kann.

Um jetzt einfach alles andere ausschließen zu können (wir würden uns ja niemals verzeihen wenn es doch eine andere - möglicherweise behandelbare- Ursache gäbe) wollen wir die Patientiin jetzt doch zur stereotaktischen Biopsie schicken. Habe die Bilder heute an eine Neurochirurgie unseres Vertrauens verschickt.
Habe die Patientin heute weiter aufgeklärt und seit heute ist der rechte Arm komplett plegisch und irgendwie ist die linke Seite nicht "nur" taub....

Scheinbar können wir den Prozess nicht aufhalten (sie hat übrigens auch nochmal ne Antibiose und Cortison bekommen - nützt auch nichts), und so wie es aussieht müssen wir auf den kompletten hohen cervicalen Querschnitt nicht mehr lange warten.
Die soziale Situation (kleine Tochter, Hochzeit war geplant und und und) nur mal am Rande erwähnt - ist echt zum Heulen oder?

alex1
05.12.2003, 14:15
Was ist das eigentlich histopathologisch gesehen?

Eher Entzündung oder Nekrose?

Laut diesem Artikel hier:
http://www.turner-white.com/pdf/hp_apr99_radiation.pdf
,ist es eher Nekrose.

Schon tragisch das Ganze, stimmt.

Ich versuche am Dienstag noch einen Tip
von einem OA zu bekommen, der sich mit solchen Nebenwirkungen gut auskennt.
Fall was Neues dabei ist, werde ich es dir sagen.

lala
05.12.2003, 18:03
Ja Alex, tu mal....

Werde euch auf dem laufenden halten wie es so weiter geht.....

Ich wollte mit dem Fallbeispiel einfach mal zeigen welche unterschiedlichen Ursachen eine Hemisymptomatik haben kann und wie man so seine Diagnostik macht und am Ende mehr oder weniger hilflos da stehen kann.

lala
15.12.2003, 13:49
So, hatte ja versprochen euch auf dem laufenden zu halten:

Also Antwort der (efahrenen und sehr geschätzten) Neurochirurgie:
Ja, sieht aus wie Strahlenmyelopathie und sei bestimmt nicht entzündlich oder neoplastisch.
Und nein, PE sei viel zu gefährlich an der Stelle und wofür? Nur wenn es der ausdrückliche Wunsch der Patientin nach ausdrücklicher Aufklärung über die Risiken einer solchen Biopsie sei könnte man dies in Erwägung ziehen...

So, mittlerweile haben wir uns auch alle weiter informiert und gelesen, dass solche Myelopathien zwar schnell progredient verlaufen können, oft dann aber spontan so bleiben und dann nicht weiter schlimmer werden....naja.

Der Patientin geht es unverändert: rechter Arm plegisch, Parese rechtes Bein und sensible Hemi links....

lala
04.01.2004, 10:13
Also, to be continued....:

Habe die Patientin gestern erneut aufgenommen (sie war jetzt 14 Tage zuhause):
mittlerweile hoher Querschnitt mit Tetraplegie, Schluckstörung (durch Aspiration bereits Dyspnoe und warscheinlich bald Pneumonie), harn-und stuhlinkontinent....

Alles wohl nur eine Frage der Zeit, sie ist sich ihrer Situation jetzt ganz bewußt, hat inzwischen geheiratet, Tochter von 7 Jahren....

Was würdet ihr tun/raten ?
PEG und SPK? Hospiz?
Oder warten....?