(Nicht) Jedem dünkt sein Kupfer Gold - Teil 4

Der in Deutschland erstmalig durchgeführte Schreibwettbewerb für Medizinstudenten war ein überragender Erfolg, berichtet der Veranstalter, der Selbsthilfeverein Morbus Wilson e.V.. 50 angehende Mediziner aus insgesamt 24 Universitäten des ganzen Bundesgebiets machten sich an die Recherche, verfassten Beiträge zum Thema „Klinische Erscheinungsformen und Diagnosestellung des Morbus Wilson“ und reichten diese beim Veranstalter ein. „Die Zahl der Wettbewerbsteilnehmer übertraf deutlich unsere Erwartungen“, so Beate Rasp, Vereinsvorsitzende. Wir präsentieren dir den Siegerbeitrag von Astrid Alexandra Gildemeister und Katharina Vogt in Form einer mehrteiligen Artikelserie.

Ergebnisse der Untersuchung bei Herrn Copper

Sine legt die Blätter beiseite. „Na toll“, denkt sie, „Wie soll ich mir denn das alles merken?“. In diesem Moment erscheint Dr. Laude, sieht Sines verzweifeltes Gesicht und erklärt: „Wichtig ist, dass man bei Patienten unter 50 Jahren bei Lebererkrankungen wie virusnegativer Hepatitis, Leberversagen oder viruspositiver Hepatitis mit Zirrhose an diese Erkrankung denkt.(7) Ebenso bei neuen Verhaltensänderungen und extrapyramidalen Symptomatiken – sei es parkinsonähnlicher Tremor oder unerklärliche Ataxie – sollte auf diese Erkrankung gescreent werden, besonders dann, wenn sensorische Symptome fehlen.(4) So, nun zurück zu Herrn Copper. Ich habe hier die Ergebnisse seiner Untersuchung:

	Herr Copper	Referenzwert (4)
Coeruloplasmin (Serum)	15 mg/dl	>20 mg/dl
Kupfer (Serum)	30 μg/dl	50-100 μg/dl

 „Wie du sehen kannst, sind Coeruloplasmin und Kupfer des Herrn Copper im Serum vermindert. Es wurden weder Viren noch Antikörper gefunden. Ich habe die Vermutung, dass der Patient an einer hepatischen Form des Morbus Wilson erkrankt ist. Bis auf die Leberbiopsie gibt es hinsichtlich dieser Erkrankung leider keine Untersuchung, die sie ausschließen kann. Daher kombiniert man das klinische Bild mit biochemischen Analysen. Neurologisch und psychiatrisch ist uns und Herrn Copper nichts aufgefallen. Die hepatischen Symptome sind auffällig, genauso wie das erniedrigte Coeruloplasmin und Kupfer. Zwar ist bei ihm kein Kayser-Fleischer-Kornealring diagnostiziert worden, aber das wäre auch nicht unbedingt zu erwarten. Morgen wird ihm eine Leberbiopsie entnommen und auf den Kupfergehalt hin untersucht. Sollte dieser Wert größer als 250μg/g Trockengewicht und der Sammelurin einen Kupferwert über 80μg/24h aufweisen, können wir mit großer Sicherheit davon ausgehen, dass er einen Morbus Wilson hat und würden sofort behandeln. Selten ist der Befund eindeutig. Ein radioaktiver Kupfertest ist ab einem Alter von 4–6 Jahren ein zusätzlicher diagnostischer Test.(5) Patienten mit einer cornealen Kupferablagerung und typsicher neurologischer Symptomatik benötigen keine weiteren Untersuchungen, um die Diagnose zu stellen.(9) Manchmal wird auch ein T2-gewichtetes Kernspin-Tomogram angefertigt, die besonders in den späten Stadien eine Volumenabnahme im Striatum und eine Signalhyperintensität der Basalganglien, des Thalamus und des Hirnstamms zeigt. Differentialdiagnostisch ist das wenig sinnvoll, als Möglichkeit des Ausschlusses anderer Ursachen jedoch hilfreich.“(7) Dr. Laude bemerkt Sines von dem langen, aber lehrreichen, Tag müde erscheinendes Gesicht und schickt sie nach Hause.

Ein lehrreicher Tag endet

Ermattet kommt sie dort an, schlägt zur Entspannung die Zeitung auf und stößt auf einen Artikel, der sich mit dem zunehmenden Diebstahl des Kupfers beschäftigt. Die Nachfrage dieses vielseitig verwendbaren Energieleiters sei so groß wie noch nie. Einzeltäter oder organisierte Banden wittern das große Geld und sorgen nun dafür, dass Recyclingfirmen zu Festungen aufgerüstet werden und die Bundespolizei die „Soko Kupfer“ gründete, um den Bestand zu sichern.(10) „Seltsame Komik“, denkt Sine, „wenn diese Diebe um Morbus Wilson Bescheid wüssten, dürften Patienten wie Frau Brayn und Herr Copper künftig nur noch securitybegleitet das Haus verlassen – denn nicht jedem dünkt sein Kupfer Gold.“
 

Referenzen

1 Hagemann Dr. O, Laborlexikon „Fachwissen für alle“, Bundesrepublik Deutschland, 2008 (zuletzt genutzt am 31.05.2008, auf http://www.laborlexikon.de/Lexikon/Abbildungen/12-13-Differentialdiagnose_Hepatitis.htm).

2 Masuhr Karl F., Neumann Marianne. Morbus Wilson. In: Duale Reihe Neurologie. 6. Auflage. Stuttgart, Deutschland. Georg Thieme Verlag 2007;242-243.

3 Stremmel Prof. Dr. W, Möhler Dr. M. Gentherapie verspricht Erfolg bei Morbus Wilson. Uni Spiegel. Ruprecht-Karls-Universität Heidelberg, Ausgabe 2/1998 (zuletzt genutzt am 30. 05. 2008, auf
http://www.uniheidelberg.de/uni/presse/RuCa2_98/stremmel.htm).

4 Aftab Ala, Michael L. Schilsky. Wilson disease: pathophysiology, diagnosis, treatment, and screening. Clin Liver Dia 2004;8:787-805.

5 Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. 3. überarbeitete Auflage. Georg Thieme Verlag Stuttgart 2005 (zuletzt genutzt am 30.05.2008, auf http://www.uniduesseldorf. de/awmf/ll/030-091.htm).

6 Prashkant LK, Taly AB, Sinha S, Arunodaya GR, Swamy HS. Wilson’s disease: diagnostic errors and clinical implications. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:907-909.

7 Klaffke Dr. S, Trottenberg Dr. T. Morbus Wilson. Charité Universitätsmedizin Berlin. AG Bewegungsstörung (zuletzt genutzt am 31.05.2008, auf http://www.charite.de/ch/neuro/klinik/patienten/ag_bewegungstoerungen/index/info/Morbus_W ilson/Morbus_wilson.htm).

8 Buscher Dr. HP. MedicoConsult Berlin 2008 (zuletzt genutzt am 30.05.2008, auf http://www.medicoconsult.de/wiki/Morbus_Wilson).

9 Brewer J.G..Recognition, Diagnosis, and Management of Wilson’s Disease. Review Article.

10 Kuntz K. Harte Währung. Neon Deutschland 2008: 34.